Apa itu Chordoma?

Chordoma adalah jenis tumor tulang yang langka yang berkembang di sepanjang tulang belakang atau di dasar tengkorak.Chordoma menyumbang kurang dari satu persen dari semua tumor sistem saraf pusat dan antara dua persen dan empat persen dari semua tumor tulang primer.Dalam banyak kasus, tumor chordoma dapat diobati secara efektif dengan operasi, tetapi mereka memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi dan risiko metastasis yang tinggi.

Chordoma berkembang di daerah tubuh yang disebut neuraksis, disebut demikian karena pentingnya sistem saraf pusat.Selama pengembangan janin, neuraksis mengandung struktur yang membantu mengatur pengembangan sistem ini.Secara khusus, struktur yang disebut notochord berperan dalam pengembangan sistem saraf pusat janin.Notochord berkembang menjadi kolom vertebral selama pertumbuhan janin, tetapi beberapa sisa sel Notochord tetap di dalam tubuh.Sel -sel notochord yang tersisa ini adalah lokasi di mana tumor chordoma dapat berkembang.

Sel notochord biasanya tetap berada di dua lokasi di sepanjang akord tulang belakang.Ini adalah clivus, di dasar tengkorak, dan daerah sacrococcygeal, yang terletak di ujung belakang tulang belakang.Karena alasan ini, Clivus dan wilayah Sacrococcygeal adalah dua lokasi di mana chordoma kemungkinan besar akan tumbuh.Sel -sel notochord kadang -kadang dapat tetap berada di bagian lain dari tulang belakang dan berpotensi menimbulkan chordoma di lokasi selain clivus atau daerah sacrococcygeal.

Gejala chordoma tergantung pada lokasi pertumbuhan tumor primer.Ketika tumor tumbuh di clivus, gejala biasanya termasuk sakit kepala dan gangguan penglihatan.Ketika tumor tumbuh di daerah sacrococcygeal atau di tempat lain di tulang belakang, gejalanya mungkin termasuk nyeri punggung bawah dan inkontinensia.Kelemahan, rasa sakit atau mati rasa kaki atau lengan dapat terjadi jika tumor menekan saraf.

Pengobatan tumor chordoma paling umum melibatkan pembedahan untuk menghilangkan sebanyak mungkin tumor.Operasi ini sering ditindaklanjuti dengan terapi radiasi untuk membunuh sel kanker yang tersisa.Penghapusan bedah lengkap dari tumor mengurangi risiko kekambuhan tetapi tidak dapat sepenuhnya menghilangkan risiko.Kemungkinan komplikasi operasi kranial termasuk perdarahan intrakranial, meningitis, peningkatan tekanan intrakranial dan kelumpuhan wajah.Dalam kasus pengangkatan tumor tulang belakang, komplikasi termasuk kesulitan berjalan dan disfungsi kandung kemih atau usus.

Sementara chordoma adalah tumor yang sangat lambat, mereka juga sangat cenderung menyerang jaringan di sekitarPenghapusan tumor primer.Untuk semua alasan ini, prognosis untuk jenis tumor ini seringkali buruk.Seseorang yang telah didiagnosis dengan jenis tumor ini memiliki peluang sekitar lima puluh persen untuk bertahan hidup lima tahun atau lebih, dan peluang sepuluh persen untuk bertahan lebih dari sepuluh tahun.