Apa itu faktor defisiensi IX?

Defisiensi Faktor IX mengacu pada pasokan yang tidak memadai dari salah satu faktor pembekuan darah yang menyebabkan kondisi yang disebut hemofilia B. Setelah hemofilia A, itu adalah bentuk paling umum dari gangguan perdarahan ini, dan dapat hadir dengan keparahan yang bervariasi.Pasien dengan defisiensi faktor IX akan berdarah lebih lama dari orang lain karena darah mereka tidak cepat.Kondisi ini dapat menyebabkan masalah dengan operasi dan jenis cedera tertentu, serta komplikasi yang disebabkan oleh perdarahan internal.

Ini adalah kondisi genetik, biasanya disebabkan oleh warisan meskipun kadang -kadang merupakan hasil dari mutasi spontan.Ini adalah sifat terkait-X, yang berarti dibawa pada kromosom X.Akibatnya, pria jauh lebih mungkin untuk mengembangkan defisiensi faktor IX, karena mereka hanya mewarisi satu salinan kromosom yang terlibat.Wanita lebih cenderung menjadi operator;Salinan gen yang sehat menghasilkan faktor IX yang cukup untuk memenuhi kebutuhan mereka, tetapi mereka dapat meneruskan gen yang rusak ketika mereka memiliki anak.

Pasien mungkin juga mengenal hemofilia B sebagai penyakit Natal, berkat nama alternatif untuk faktor IX.Stephen Christmas adalah pasien pertama yang kekurangannya diidentifikasi, dan beberapa penyedia medis menyebut Faktor IX sebagai faktor Natal untuk menghormatinya.Spesifik gen dapat bervariasi, yang berarti beberapa kasus lebih ringan dan mungkin tidak diperhatikan sampai dewasa, ketika seorang pria tampak berdarah lebih lama dari biasanya.Dalam kasus lain, masalah seperti memar dan pendarahan berlebihan terlihat pada kelahiran atau anak usia dini.

Pendarahan yang berlebihan dapat menjadi perhatian dengan cedera permukaan dan prosedur medis yang dapat menyebabkan pendarahan, seperti pekerjaan gigi.Ini juga merupakan masalah untuk sendi, karena pendarahan di dalam sendi dapat menyebabkan pembengkakan dan iritasi.Seiring waktu, ini dapat menyebabkan radang sendi, yang mungkin timbul di awal kehidupan.Pendarahan internal juga dapat merusak organ atau menyebabkan pembengkakan di otak.Untuk alasan ini, seorang pasien dengan defisiensi faktor IX mungkin perlu dievaluasi dengan cermat setelah cedera traumatis untuk menentukan apakah komplikasi medis telah berkembang.

Pengobatan untuk defisiensi faktor IX melibatkan infus faktor IX untuk menebus kurangnya kemampuan tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh untuk menjadi tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh terhadap tubuh untuk menjadi bodymemproduksinya.Ini terbuat dari produk darah yang dirawat yang disaring dengan hati -hati untuk menghilangkan produk yang disumbangkan yang mungkin mengandung organisme infeksius.Tingkat perawatan yang dibutuhkan dapat tergantung pada keparahan kasus dan seberapa baik pasien merespons.