การขาดปัจจัย ix คืออะไร?

การขาดปัจจัย ix หมายถึงอุปทานที่ไม่เพียงพอของหนึ่งในปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ทำให้เกิดเงื่อนไขที่เรียกว่าฮีโมฟีเลียบีหลังจากฮีโมฟีเลีย A มันเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของความผิดปกติของเลือดออกนี้และสามารถนำเสนอด้วยความรุนแรงที่แตกต่างกันผู้ป่วยที่มีการขาดปัจจัย IX จะมีเลือดออกนานกว่าคนอื่น ๆ เพราะเลือดของพวกเขาไม่ล้นอย่างรวดเร็วเงื่อนไขอาจทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับการผ่าตัดและการบาดเจ็บบางประเภทรวมถึงภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากการมีเลือดออกภายใน

นี่เป็นเงื่อนไขทางพันธุกรรมซึ่งมักเกิดจากการสืบทอดแม้ว่าบางครั้งมันเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นเองมันเป็นลักษณะ X-linked ซึ่งหมายความว่ามันถูกดำเนินการบนโครโมโซม Xเป็นผลให้ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะพัฒนาการขาดปัจจัย IX มากขึ้นเพราะพวกเขาได้รับเพียงหนึ่งสำเนาของโครโมโซมที่เกี่ยวข้องผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะเป็นผู้ให้บริการมากกว่าสำเนาที่ดีต่อสุขภาพของยีนสร้างปัจจัยที่เพียงพอที่จะตอบสนองความต้องการของพวกเขา แต่พวกเขาสามารถส่งผ่านยีนที่มีข้อบกพร่องเมื่อพวกเขามีลูก

ผู้ป่วยอาจรู้ว่าฮีโมฟีเลีย B เป็นโรคคริสต์มาสขอบคุณชื่อทางเลือกสำหรับปัจจัย IXสตีเฟ่นคริสมาสต์เป็นผู้ป่วยรายแรกที่มีการระบุข้อบกพร่องและผู้ให้บริการทางการแพทย์บางรายอ้างถึงปัจจัย IX ว่าเป็นปัจจัยคริสต์มาสเพื่อเป็นเกียรติแก่เขารายละเอียดเฉพาะของยีนอาจแตกต่างกันไปซึ่งหมายความว่าบางกรณีจะไม่รุนแรงและอาจไม่ได้สังเกตจนกว่าจะเป็นผู้ใหญ่เมื่อผู้ชายคนหนึ่งดูเหมือนจะมีเลือดออกนานกว่าปกติในกรณีอื่น ๆ ปัญหาเช่นการช้ำและมีเลือดออกมากเกินไปมีความชัดเจนตั้งแต่แรกเกิดหรือเด็กปฐมวัย

เลือดออกมากเกินไปอาจเป็นข้อกังวลเกี่ยวกับการบาดเจ็บที่พื้นผิวและขั้นตอนทางการแพทย์ที่อาจทำให้เกิดเลือดออกเช่นงานทันตกรรมนอกจากนี้ยังเป็นปัญหาสำหรับข้อต่อเนื่องจากเลือดออกภายในข้อต่ออาจทำให้เกิดอาการบวมและระคายเคืองเมื่อเวลาผ่านไปสิ่งนี้อาจทำให้เกิดโรคข้ออักเสบซึ่งอาจเริ่มมีอาการเร็วการมีเลือดออกภายในสามารถทำลายอวัยวะหรือทำให้เกิดอาการบวมในสมองด้วยเหตุผลเหล่านี้ผู้ป่วยที่มีการขาดปัจจัย IX อาจต้องได้รับการประเมินอย่างรอบคอบหลังจากได้รับบาดเจ็บที่บาดแผลเพื่อตรวจสอบว่าภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ได้รับการพัฒนาหรือไม่

การรักษาสำหรับปัจจัยที่ขาดผลิตมันสิ่งเหล่านี้ทำจากผลิตภัณฑ์เลือดที่ได้รับการรักษาซึ่งได้รับการคัดเลือกอย่างระมัดระวังเพื่อกำจัดผลิตภัณฑ์ที่บริจาคซึ่งอาจมีสิ่งมีชีวิตที่ติดเชื้อระดับของการรักษาที่จำเป็นอาจขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกรณีและความต้องการของผู้ป่วยตอบสนองได้ดีเพียงใด