Ano ang kakulangan sa kadahilanan ng IX?

Ang kakulangan sa Factor IX ay tumutukoy sa isang hindi sapat na supply ng isa sa mga kadahilanan ng clotting ng dugo na nagdudulot ng isang kondisyon na tinatawag na hemophilia B. Pagkatapos ng hemophilia A, ito ang pinaka -karaniwang anyo ng pagdurugo na ito, at maaaring ipakita sa iba't ibang kalubhaan.Ang mga pasyente na may kakulangan sa kadahilanan ng IX ay mas mahihirap kaysa sa ibang mga tao dahil ang kanilang dugo ay hindi mabilis na kumot.Ang kondisyon ay maaaring maging sanhi ng mga problema sa mga operasyon at ilang mga uri ng pinsala, pati na rin ang mga komplikasyon na dulot ng panloob na pagdurugo.Ito ay isang X-link na katangian, na nangangahulugang isinasagawa ito sa X chromosome.Bilang isang resulta, ang mga kalalakihan ay mas malamang na bumuo ng kakulangan ng Factor IX, dahil nagmana lamang sila ng isang kopya ng chromosome na kasangkot.Ang mga kababaihan ay mas malamang na maging mga tagadala;Ang malusog na kopya ng gene ay gumagawa ng sapat na kadahilanan IX upang matugunan ang kanilang mga pangangailangan, ngunit maaari silang maipasa sa may sira na gene kapag mayroon silang mga anak.Si Stephen Christmas ang unang pasyente kung saan nakilala ang kakulangan, at ang ilang mga medikal na tagapagbigay ay tumutukoy sa Factor IX bilang kadahilanan ng Pasko sa kanyang karangalan.Ang mga detalye ng gene ay maaaring mag -iba, na nangangahulugang ang ilang mga kaso ay mas banayad at maaaring hindi mapansin hanggang sa gulang na, kapag ang isang tao ay lumilitaw na dumugo nang mas mahaba kaysa sa dati.Sa iba pang mga kaso, ang mga isyu tulad ng bruising at labis na pagdurugo ay maliwanag sa kapanganakan o maagang pagkabata.

Ang labis na pagdurugo ay maaaring maging isang pag -aalala sa mga pinsala sa ibabaw at mga medikal na pamamaraan na maaaring maging sanhi ng pagdurugo, tulad ng gawaing ngipin.Ito rin ay isang isyu para sa mga kasukasuan, dahil ang pagdurugo sa loob ng mga kasukasuan ay maaaring maging sanhi ng pamamaga at pangangati.Sa paglipas ng panahon, maaari itong maging sanhi ng sakit sa buto, na maaaring magsisimula nang maaga sa buhay.Ang panloob na pagdurugo ay maaari ring makapinsala sa mga organo o maging sanhi ng pamamaga sa utak.Para sa mga kadahilanang ito, ang isang pasyente na may kakulangan sa kadahilanan ng IX ay maaaring kailanganing maingat na masuri pagkatapos ng anumang mga pinsala sa traumatiko upang matukoy kung ang mga komplikasyon sa medikal ay nabuo.gumawa nito.Ang mga ito ay ginawa mula sa mga ginagamot na produkto ng dugo na maingat na na -screen upang maalis ang mga naibigay na produkto na maaaring maglaman ng mga nakakahawang organismo.Ang antas ng paggamot na kinakailangan ay maaaring depende sa kalubhaan ng kaso at kung gaano kahusay ang pagtugon ng pasyente.