Apa itu limfangiomatosis?

limfangiomatosis (LYMF) adalah penyakit sistem limfatik.Ini dapat mempengaruhi semua area tubuh kecuali sistem saraf pusat atau otak.Penyakit ini adalah jenis neoplasma yang jarang dan cenderung meluas daripada terlokalisasi di satu area.Ini umumnya bingung dengan lymphangioleiomyomatosis, yang disebabkan oleh pertumbuhan otot polos abnormal.

kelenjar getah bening terhubung ke pembuluh di setiap area tubuh kecuali sistem saraf pusat dan otak.Sistem limfatik bertanggung jawab untuk mendistribusikan cairan tubuh selain darah di seluruh tubuh.Penyakit limfatik atau kelainan lain dapat menyebabkan lesi atau limfangioma, yang merupakan pertumbuhan neoplasma.

Penelitian menunjukkan bahwa limfangiomatosis dapat menjadi bawaan atau menghasilkan neoplasma sejati.Jenis bawaan disebabkan oleh kelainan yang terjadi dalam sistem limfatik sejak lahir.Neoplasma sejati adalah pertumbuhan tumor baru.Penyebab pasti dari kategori penyakit langka ini tidak jelas.

Sebagian besar kasus limfangiomatosis menyebabkan limfangioma yang tersebar.Neoplasma ini dapat disebarkan di daerah yang sama sekali berbeda, menyebabkan kompresi, penghalang, atau kerusakan struktural karena mereka memblokir pembuluh limfatik.Mereka juga dapat terdiri dari beberapa pertumbuhan yang terjadi pada satu atau lebih organ.Ketika pertumbuhan terjadi di organ, kerusakan pada organ dapat terjadi dan juga dapat menyebabkan kerusakan tambahan sebagai akibat dari fungsi organ yang tidak tepat.Sebagai contoh, pertumbuhan di paru -paru dapat menyebabkan kekurangan oksigen, yang merusak organ vital lainnya seperti jantung dan otak.

Beberapa faktor menentukan jenis pengobatan limfangiomatosis yang diterima pasien.Tidak setiap metode perawatan akan efektif untuk setiap pasien.Tidak jarang pasien menjalani beberapa jenis perawatan sebelum yang berhasil ditemukan.Inhibitor pertumbuhan vaskular dapat memperlambat perkembangan untuk beberapa pasien.Kemoterapi juga berhasil dalam memperlambat pertumbuhan.

Usia pasien dan keparahan penyakit mempengaruhi prognosis limfangiomatosis.Secara umum, menemukan pengobatan yang efektif dengan cepat dapat meningkatkan tingkat kelangsungan hidup pasien.Meskipun sebagian besar pertumbuhan jinak, mereka dapat menimbulkan risiko berbahaya tergantung pada lokasi mereka.Kapan pun memungkinkan, penghapusan pertumbuhan bedah dapat meningkatkan kelangsungan hidup juga.Pertumbuhan agresif harus diobati secara agresif.

limfangiomatosis memiliki komplikasi yang mirip dengan banyak penyakit terkait neoplasma lainnya.Terlepas dari asalnya, perawatan tradisional tidak selalu efektif.Dokter harus memantau pertumbuhan dengan cermat untuk mengetahui modalitas mana yang bekerja.Anak -anak yang lebih muda memiliki peluang yang lebih besar untuk pengobatan yang sukses jika pertumbuhan tidak terlokalisasi dalam organ vital.