1 차 면역 결핍이란 무엇입니까?

1 차 면역 결핍 질환은 면역계의 일부가 기능 장애가 있거나 전혀없는 질병입니다.면역 장애가 일차로 간주 되려면 면역 기능 장애 자체가 질병의 근본 원인이어야합니다.이것은 예를 들어 면역 기능 장애가 약물이나 다른 장애로 인해 발생할 수 없다는 것을 의미합니다.결과적으로, 1 차 면역 장애의 대부분은 매우 어린 아이들에게 진단되는 유전 적 장애입니다.

대부분의 일차 면역 결핍 장애에서 주요 증상은 면역 기능 장애 자체의 결과입니다.일차 면역 장애에는 여러 가지 유형이 있으며 증상은 다소 다를 수 있습니다.일차 면역 장애는 기능 장애가있는 면역계의 일부로 다르며, 이는 어떤 종류의 증상이 나타나는 지에 영향을 미칩니다.1 차 일차 면역 결핍 장애의 절반은 기능적 항체의 부족으로 인해 발생합니다.한 가지 예는 XLA로도 알려진 X- 연결 아마 글로불린 혈증입니다.이 X- 연결된 열성 장애는 남성 어린이에게 영향을 미치고 결함이있는 유전자가있는 여성은 담체입니다.XLA와 함께 태어난 어린이는 자궁 및 모유에서 어머니가 제공 한 항체로 생후 첫 몇 개월 동안 보호됩니다.이 보호가 사라지면 재발 성 박테리아 감염으로 고통 받기 시작하고 수막염과 같은 2 차 합병증의 위험이 있습니다.섭취되었습니다.이 장애가있는 어린이는 매우 구체적인 유형의 재발 감염으로 고통받습니다.특히 폐렴, 피부 농양 및 피부 감염, 골수 및 혈액 감염에 취약합니다.the 다른 유형의 1 차 면역 결핍은 박테리아 감염에 의해 유발되는 분자 연쇄 반응 인 보체 캐스케이드에 영향을 미치며 보체 단백질의 형성을 초래한다.이 분자는 항체와 함께 침입 박테리아를 죽이는 데 도움이됩니다.보완 캐스케이드 자체는 면역 체계의 상대적으로 작은 부분이며, 결과적으로 많은 사람들이 성인에 도달 할 때까지 보체 결함으로 진단되지 않습니다.이러한 유형의 면역 결핍을 가진 사람들은 완전히 기능성 T 세포와 B 세포를 유지하며 대부분의 감염으로부터 보호됩니다.경우에 따라 혈액 매개 감염을 포함한 특정 유형의 질병에 취약 할 수 있습니다.∎ 1 차 면역 장애에는 8 가지 종류의 1 차 면역 장애가 있으며,이 범주 중 하나에 속하는 120 개 이상의 다른 상태가 있습니다.각 부류의 장애는 면역계의 다양한 부분의 관여로 인해 다른 치료를 필요로하는 경향이 있습니다.예를 들어, XLA는 감염에 대한 수동적 면역력을 높이기 위해 정기적 인 용량의 보호 항체로 성공적으로 치료됩니다.만성 육아 종성 질환은 종종 예방 항생제로 치료되는 반면, 일부 유형의 보체 결핍에는 어떤 치료가 필요하지 않습니다.

매우 심각한 면역 장애는 줄기 세포 이식으로 치료할 수 있습니다.이 치료는 일반적으로 심한 복합 면역 결핍과 같은 질병을 위해 예약되어 있습니다.이 장애를 가진 사람들은 기능성 T 세포 또는 B 세포가 없으며 거의 모든 유형의 감염에 취약합니다.다른 유형의 1 차 면역 결핍은 XLA를 포함하여 이러한 방식으로 치료할 수 있지만, 다른 치료 옵션이 실패하지 않는 한 줄기 세포 치료는 종종 XLA를 가진 사람들에게 수행되지 않습니다.