Wat is het syndroom van Klippel-Trenaunay-Weber?

Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom is een aangeboren aandoening die wordt gediagnosticeerd door drie kenmerken te identificeren: een moedervlek of diep rood op de huid;de ontwikkeling van een zeer zachte huid in een of meer ledematen;en de aanwezigheid van spataderen.Hypertrofie, of significante vergroting, van een ledemaat treedt op bij patiënten naarmate het syndroom vordert.Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom werd voor het eerst erkend door artsen Maurice Klippel en Paul Trenaunay in 1900. Zeven jaar later ontdekte Dr. Frederick Parkes-Weber soortgelijke symptomen bij sommige van zijn patiënten, en de naam Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom werd gecreëerdGeef een naam aan deze symptomen.

Het syndroom is aangeboren, wat betekent dat het zichtbaar is bij de geboorte.In tegenstelling tot andere aangeboren syndromen is deze niet selectief voor geslacht of ras, hoewel tachycardie bij vrouwen, of verhoogde hartslag, een verhoogd risico is.Er is geen remedie voor het Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom.

Serieuze, zelfs fatale resultaten kunnen optreden vanwege dit syndroom.Hartfalen kan plaatsvinden als de aandoening leidt tot problemen tussen slagader- en aderverbindingen.Dergelijke gevallen staan bekend als de Parkes-Weber-variant van Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom.

Het sterftecijfer van het syndroom is ongeveer 1%, maar de snelheid van morbiditeit of incidentie van problemen veroorzaakt door het syndroom is zeer hoog.Problemen die Klippel-Trenaunay-Weber-patiënten ervaren, zijn onder meer die geassocieerd met bloedstroom en lymfestroom.Omdat het bloed, de lymfe of de combinatie van beide niet goed kan stromen, zal het zich in het aangetaste ledemaat verzamelen.Er wordt druk gemaakt, wat veel pijn kan veroorzaken.Zwelling komt vaak voor en infectie en zweren kunnen instellen als de zwelling niet wordt verlicht. Hoewel er geen remedie is voor het klypel-trenaunay-Weber-syndroom, zijn er enkele behandelingsmethoden beschikbaar.Omdat de ernst van het syndroom varieert van de ene patiënt tot de volgende, wordt de behandeling uitgevoerd op een individuele en genoemde basis.Chirurgie is een optie voor sommige patiënten en wordt debulking genoemd.Debulking is eigenlijk het verwijderen van een tumor of zweer.Dit is over het algemeen een tijdelijke oplossing voor de problemen veroorzaakt door het Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom.

Andere behandelingsopties omvatten amputatie van een aangetast ledemaat, hoewel dit voor de meeste patiënten geen aanbevolen procedure is, omdat het niet in de loop van de tijd lijkt te helpen.Sclerotherapie is er een die voor sommige patiënten werkt.Deze behandeling omvat het gebruik van chemische injecties in tegenstelling tot een operatie.De chemicaliën helpen de bloedstroom tussen slagaders en aderen te creëren.

Het verhogen van een getroffen, gezwollen ledemaat kan helpen een deel van de pijn te verlichten die wordt veroorzaakt door het verzamelen van bloed- en lymfegroeistoffen.Compressietherapie is ook nuttig.Dit omvat het gebruik van een compressiekleding op het gezwollen ledemaat of ledematen.