Ano ang majewski osteodysplastic primordial dwarfism?

Majewski osteodysplastic primordial dwarfism ay isang bihirang anyo ng dwarfism na nagiging sanhi ng isang bata na magkaroon ng isang napaka -maikling tangkad.Ang mabagal na paglaki ay nagsisimula habang ang ina ay buntis at nagpapatuloy sa buong buhay ng mga tao.Karamihan sa mga bata na ipinanganak na may ganitong uri ng dwarfism ay hindi maaabot ang laki ng isang average na bagong panganak hanggang sa sila ay higit sa dalawang taong gulang.Maraming mga pisikal na pagkakaiba -iba at mga alalahanin sa kalusugan ay karaniwan sa mga ipinanganak na may ganitong form ng dwarfism, kabilang ang dislocation ng hip, seizure, at mga paghihirap sa paghinga.

Maraming mga pasyente na may Majewski osteodysplastic primordial dwarfism ay magkakaroon ng kalat -kalat na halaga ng buhok, hindi lamang sa ulo, ngunit ang mga kilay at natitirang bahagi ng katawan ay karaniwang apektado din.Ang Microcephaly, isang kondisyon na minarkahan ng ulo na mas maliit kaysa sa kung ano ang itinuturing na normal, ay karaniwang naroroon din.Ang scoliosis, isang hindi normal na kurbada ng gulugod, ay isang pangkaraniwang pagdurusa sa mga ipinanganak na may Majewski osteodysplastic primordial dwarfism.

Bukod sa mga pagkakaiba -iba ng pisikal, may ilang mga potensyal na hamon sa kalusugan para sa mga pasyente na ipinanganak na may Majewski osteodysplastic primordial dwarfism.Ang pagkabigo na umunlad ang sindrom ay pangkaraniwan sa mga bagong panganak na ito.Ang pagkabigo na umunlad ay isang term na ibinibigay sa mga sanggol na hindi lumalaki sa taas o timbang sa isang rate na itinuturing na normal.Ang mga problema sa pagpapakain ay maaaring naroroon din, pagdaragdag sa mga potensyal na panganib ng kondisyong ito.Ang mga problema sa paghinga ay maaari ring maging isang problema sa mga sanggol na ipinanganak na may ganitong uri ng dwarfism, na madalas na nangangailangan ng isang pinalawig na pananatili sa ospital., o hyperopia, na mas kilala bilang malayo sa paningin.Ang mga salamin sa mata ay karaniwang kinakailangan sa murang edad para sa mga pasyente na ito.Ang mga bata na may form na ito ng dwarfism ay madalas na may sakit na may iba't ibang mga impeksyon o iba pang mga isyu sa medikal, lalo na sa mga unang ilang taon ng buhay.Ang pagkabigo sa stroke at kidney ay medyo pangkaraniwan sa mga pasyente na may karamdaman na ito, at ang pag -asa sa buhay ay karaniwang mababa.Maraming mga bata ang hindi nakaligtas sa nakaraang pagkabata o maagang pagkabata, bagaman may na -dokumentong mga pagkakataon ng ganitong uri ng primordial dwarfism kung saan ang pasyente ay nakaligtas nang higit sa dalawang dekada.Mahalagang kahalagahan na ang taong nasuri na may karamdaman na ito ay naghahanap ng regular na medikal na atensyon upang ang anumang mga potensyal na problema ay maaaring mahuli at gamutin nang maaga hangga't maaari.