Điều gì gây ra hội chứng tim trái hypoplastic?

Nguyên nhân của hội chứng tim trái hypoplastic (HLHS) vẫn khó nắm bắt.Có một rối loạn chức năng gen duy nhất có thể chỉ ra nó hoặc một hành vi của mẹ sẽ luôn dự đoán nó.Nói chung, các bác sĩ tin rằng HLHS là do nhiều yếu tố gây ra.Chúng có thể bao gồm di truyền, giới tính, sự hiện diện của các hội chứng khác và đôi khi, hành vi của mẹ. Trong khi thai nhi đang phát triển, nguyên nhân trực tiếp của HLHS được cho là dị tật cấu trúc và sự kém phát triển của trái tim bên trái, bao gồm cả tâm thất,Atria, và các van động mạch chủ và hai lá.Một số bác sĩ tin rằng quá trình này có thể bắt đầu sớm nhất là vào tuần thứ tám của cuộc sống thai nhi.Một giả thuyết là van hai lá và động mạch chủ phát triển không đúng cách và chặn máu đến tâm nhĩ và tâm thất trái.Nếu không có máu giàu chất dinh dưỡng, các cấu trúc này không thể phát triển. Lý do cho những bất thường ban đầu được giải thích, điều đó có nghĩa là nguyên nhân cơ bản của tình trạng này vẫn còn bí ẩn.Trong những năm gần đây, một số nghiên cứu đã đề xuất mối liên hệ giữa các khuyết tật tim trái nhỏ, đặc biệt là động mạch chủ và nguy cơ cao hơn đối với HLHS.Tình trạng này có thể có nhiều khả năng xảy ra ở trẻ em có cha mẹ, dì hoặc chú, hoặc ông bà có khuyết điểm bên trái.Các nhà nghiên cứu cũng biết rằng cha mẹ có một con mắc HLH có nhiều khả năng có một đứa trẻ khác mắc bệnh.Con trai có tình trạng này thường xuyên hơn các cô gái và chúng có thể chiếm khoảng 75% trong số tất cả các trường hợp HLHS.Điều này cho thấy rằng giới chỉ có thể làm tăng rủi ro. Một số điều kiện di truyền có liên quan đến HLHS.Chúng bao gồm các hội chứng Holt-Oram, Turner và Noonan.Tuy nhiên, những điều kiện như vậy không có mặt ở bên trái của trái tim, và chúng có thể gây ra khuyết tật tim khác.

trong khi không có hành vi nào của mẹ được xác định là nguyên nhân của hội chứng tim trái hypoplastic, có một số điều có thểTăng nguy cơ cho tất cả các khuyết tật tim.Việc sử dụng một số loại thuốc bất hợp pháp hoặc quy định đã được chứng minh là nâng cao cơ hội phát triển tim của thai nhi bất thường.Không dùng axit folic trước khi thụ thai và trong thai kỳ sớm hiện cũng có liên quan đến khả năng khuyết tật tim lớn hơn.

bất chấp những nguyên nhân tiềm năng đã biết này, không phải là bất thường đối với em bé được sinh ra với HLH mà không có bất kỳ rủi ro nàocác yếu tố cho điều kiện.Khi điều này xảy ra, nó nhấn mạnh niềm tin rằng nguyên nhân của hội chứng tim trái hypoplastic là đa yếu tố.Nói cách khác, nó phát sinh từ nhiều nguyên nhân.Các nhà nghiên cứu chưa phát hiện ra sự kết hợp chính xác của các yếu tố chịu trách nhiệm cho HLHS, và nó có thể không có một.Tình trạng luôn gây tử vong nếu không có sự can thiệp phẫu thuật, thường được thực hiện trong vài ngày đầu đời.HLHS hiện không thể chữa khỏi, nhưng một loạt các ca phẫu thuật được tổ chức hoặc ghép tim có thể kéo dài tuổi thọ trong nhiều năm.