Co je to dvojitý aortální oblouk?

dvojitý aortální oblouk je vzácná vrozená kardiovaskulární malformace, která může představovat příznaky spolu s několika dalšími formami vrozených abnormalit.Zhoršující se trávicí a respirační funkce kojence je často ve své prezentaci často mírný, což mu umožňuje zůstat nediagnostikováno, dokud nebude dítě starší.Léčba tohoto stavu často vyžaduje chirurgické oddělení oblouků, aby se zmírnilo příznaky a obnovilo správnou respirační funkci.Pokud se neléčí, má dvojitý aortální oblouk významné riziko komplikací, včetně zvýšené náchylnosti k zhoršení infekce a jícnu.Srdeční sval.V přítomnosti dvojitého aortálního oblouku zůstává nadbytek oblouku na místě a ohrožuje existující arteriální funkci.Oba oblouky mají své vlastní menší arteriální pasáže, které se smyčky, které se smyčují a vyvíjejí zbytečný tlak na jícen a průdušnici.Není neobvyklé, že k dvojitému aortálnímu oblouku dochází spolu s dalšími vrozenými srdečními malformacemi nebo podmínkami, jako je vada komorového septa nebo chromozomální mozaika.

Vzhledem k utlumené povaze počáteční prezentace symptomů může dvojitý aortální oblouk zůstat na několik let nediagnostikován.Jakmile jsou příznaky přítomny, může být použita řada diagnostických testů po počátečním fyzickém vyšetření k potvrzení přítomnosti této vrozené abnormality.Obecně lze provést zobrazovací testy, včetně rentgenového a magnetickou rezonance (MRI), aby se vyhodnotil stav a funkčnost srdečního svalu.Pro posouzení stavu dýchacího cesty mohou být provedeny další zobrazovací testy, včetně jícnu a průdušnice.

Ti s dvojitým aortálním obloukem mohou zažít různé příznaky a příznaky, které se postupně zhoršují se zvýšeným tlakem.Ačkoli počáteční prezentace vrozené vady může být mírná, účinky tlaku jícnu a tracheálního tlaku mohou postupně ohrozit respirační funkci.Jednotlivci s tímto stavem mohou vykazovat hlučné nebo chraplavé dýchání a mít problémy s udušením a zvratem.Někteří symptomatičtí jedinci mohou zažít vývoj chronických záchvatů pneumonie v důsledku přetrvávajícího omezení dýchacích cest.Pokud se neléčí, může pokračující tlak na jícen vést k erozi jícnu a tracheálních tkání a chronických respiračních infekcí.

Chirurgická separace dvojitého aortického oblouku je jedinou životaschopnou léčbou ke zmírnění symptomů a eliminaci ezofageálních a tracheálních tlaků.Chirurgický zákrok, který byl prováděn v celkové anestezii, zahrnuje oddělování sekundární větve od primární a pomocí stehů k uzavření aortálních otvorů, které zůstávají na obou koncích.Stejně jako u jakéhokoli invazivního postupu nutí chirurgie k nápravě této vrozené abnormality riziko významných komplikací, včetně infekce, nadměrného krvácení a krevních sraženin.Jednotlivci, kteří podstoupili operaci, obecně zažívají okamžité zmírnění příznaků a zlepšení jejich respirační funkce.