Hvad er en dobbelt aorta bue?

En dobbelt aorta -bue er en sjælden medfødt kardiovaskulær misdannelse, der kan give symptomer sammen med flere andre former for medfødte abnormiteter.At forringe et spædbarns fordøjelses- og åndedrætsfunktioner er en dobbelt aorta -bue ofte mild i sin præsentation, så det kan forblive udiagnostiseret, indtil barnet er ældre.Behandling af denne tilstand kræver ofte den kirurgiske adskillelse af buerne for at lindre symptomer og gendanne korrekt åndedrætsfunktion.Hvis den er ubehandlet, har en dobbelt aorta -bue en betydelig risiko for komplikationer, herunder en øget følsomhed for infektion og esophageal forringelse.

Mens i utero, dannes et foster aorta normalt som en enkelt bue, der kurver venstre, der fører væk fra detHjertemuskel.I nærvær af en dobbelt aorta -bue forbliver en overskydende bue på plads, hvilket kompromitterer den eksisterende arterielle funktion.De to buer besidder deres egne mindre arterielle passager, der løber rundt og lægger unødvendigt pres på spiserøret og luftrøret.Det er ikke ualmindeligt, at en dobbelt aorta -bue forekommer sammen med andre medfødte hjerte -misdannelser eller tilstande, såsom en ventrikulær septumdefekt eller kromosomal mosaik.

På grund af den dæmpede karakter af den indledende symptompræsentation kan en dobbelt aorta -bue forblive udiagnostiseret i flere år.Når symptomerne er til stede, kan der anvendes en række diagnostiske tests efter en indledende fysisk undersøgelse for at bekræfte tilstedeværelsen af denne medfødte abnormitet.Generelt kan billeddannelsestest, herunder røntgen- og magnetisk resonansafbildning (MRI), udføres for at evaluere tilstanden og funktionaliteten af hjertemuskelen.Yderligere billeddannelsestest kan udføres for at vurdere tilstanden i luftvejene, herunder spiserør og luftrør.

De med en dobbelt aorta -bue kan opleve en række tegn og symptomer, der gradvist forværres med øget tryk.Selvom den indledende præsentation af den medfødte defekt kan være milde, kan virkningerne af esophageal og trakealt tryk gradvist kompromittere respiratorisk funktion.Personer med denne tilstand kan udvise støjende eller rasende respiration og have problemer med kvælning og opkast.Nogle symptomatiske individer kan opleve udviklingen af kroniske anfald af lungebetændelse som et resultat af vedvarende luftvejsbegrænsning.Hvis det ikke behandles, kan fortsat pres på spiserøret føre til en erosion af esophageal og trakealvæv og kroniske luftvejsinfektioner.

Kirurgisk adskillelse af den dobbelte aortabue er den eneste levedygtige behandlingsmulighed til at lindre symptomer og eliminere spiserør og trakealtryk.Kirurgien udføres under generel anæstesi og involverer at adskille den sekundære gren fra den primære og bruge suturer til at lukke de aortablæner, der forbliver i begge ender.Som med enhver invasiv procedure, har kirurgi for at korrigere denne medfødte abnormalitet risiko for betydelige komplikationer, herunder infektion, overdreven blødning og blodpropper.Personer, der gennemgår operation, oplever generelt en øjeblikkelig lindring af symptomer og forbedring i deres luftvejsfunktion.