Co je syndrom hypoplastického levého srdce?

Syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS) je vážný a vzácný vrozený srdeční stav.V tomto syndromu se fetální srdce nevyvíjí normálně, takže levá komora je poddimenzovaná a příliš slabá na to, aby čerpala krev do těla.Některé děti přežijí několik týdnů s tímto stavem, ale bez chirurgického zásahu je srdeční selhání nevyhnutelné.

Hypoplastické levé srdce je často diagnostikováno rutinními sonogramy.Drobná velikost levé komory je jistou známkou stavu pro nejzkušenější radiology.Diagnóza je potvrzena prostřednictvím fetálního echokardiogramu, který je podobný sonogramu, ale vypadá konkrétněji na fetálním srdci.Včasná diagnóza je cenná pro rodiče, i když stresující, protože jim dává příležitost rozhodovat o tom, jaký typ péče je sledovat.

Jen před několika desítkami let bylo mnoho rodičů řečeno, že jejich děti s hypoplastickými levými komorami nemohou přežít.Větší počet dětí však nyní přežívá a žije s tímto stavem.Pokud nedojde k komplikacím, může dítě s hypoplastickým syndromem levého srdce často užívat mnoho let aktivity dříve, než budou nutné další zásahy.Prvním je nic dělat, nazýváno

soucitnou péčí

.Až donedávna většina kardiologů měla pocit, že soucitná péče byla pro děti s HLHS skutečně nejlepší volbou.Místo toho, aby dítě procházelo několika operacemi, bylo dítě prostě dovoleno zemřít přirozeně.Kardiologové a rodiče, kteří si vybrali tuto možnost, cítili, že nechat děti jít, aniž by je podléhaly riskantní léčbě, dalo jejich smrti důstojnost a byla nejjednodušší pro všechny zúčastněné, i když srdcervoucí. Zlepšená míra přežití chirurgického zákroku však radikálně změnila názor mnoha kardiologů, ačkoli hodnota soucitné péče je stále vřele zpochybněna.Rozvoj chirurgie Fontan, soubor inscenovaných chirurgických zákroků prováděných po dobu 3-4 let, poskytuje druhou možnost rodičům, kteří nechtějí soucitnou péči.Ačkoli to zmírňuje příznaky HLHS, Fontanová chirurgie nemůže napravit srdce.Před transplantací kupuje pouze čas, až 30 let.

Fontanová chirurgie byla původně provedena jako jediná chirurgie, ve které byly spodní a nadřazené vena cavae spojeny tunelem postaveným srdcem.Vynikající Cava byla poté spojena s plicními tepnami, které zavedly pasivní průtok krve do plic.Srdce by pak pumpovalo krev pouze k tělu pravou komorou, takže hypoplastická levá komora již není nutná.

Včasné přežití pacientů s Fontanem nebylo příznivé.Pro zvýšení přežití začali chirurgové rozbíjet kroky chirurgického zákroku.Časem se tři kroky staly preferovanou metodou.Nejprve by byl zařazen krátce po narození, aby pomohl srdce.Asi za 3-4 měsíce by postup Glenn spojil nadřazenou vena cava k plicnímu chlopně a nakonec po 2-5 letech spojil postup Fontan spodní a nadřazenou vena cavae.

Mnoho chirurgů začalo nahrazovat intra-kardiální tunel extra-kardiálním zkratem (ECC).Ačkoli někteří chirurgové stále dávají přednost tradičnímu tunelu, ECC se provádí na teplém bičujícím srdci a má mnohem méně komplikací.Stává se preferovanou metodou postupu Fontana, protože studie ukazují, že je stejně efektivní jako tunel.

Mnoho rodičů se chce vyhnout více operacím a místo toho zvolit transplantaci.Úspěšná transplantace srdce znamená relativně málo omezení a celkové zdraví srdce.Dostupnost srdcí pro transplantaci je však variabilní.Dále, délka života je mnohem nižší než u těch, kteří mají chirurgii Fontan.

s chirurgií Fontan,Re je stále budoucí možnost transplantace, když srdce selže.Řešením selhávajícího transplantovaného srdce je další transplantace.Pokud bylo počáteční srdce zamítnuto, mají druhé transplantace ještě nižší úspěšnost.

Rozhodnutí o tom, jak řešit syndrom hypoplastického levého srdce u dítěte, je velmi osobní a mělo by být dobře informováno.Pokud je provedena diagnóza plodu, mohou mít rodiče 20 týdnů, ve kterých najde nejlepší nemocnici, rozhodnout, jaký je nejlepší chirurgický zákrok, a najít podporu od ostatních rodičů.Ačkoli byla hypoplastická levá komora kdysi nechoditelnou podmínkou, zlepšení míry přežití dává naději všem, kteří mohou čelit této diagnóze a obtížnému rozhodnutí, které vyvolává.