Was sind die verschiedenen Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom?
Es gibt sechs Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS): drei Haupttypen und drei seltenere.Hypermobilität, klassisch und vaskulär sind am häufigsten, während die Kyphoscoliose, die Arthrochasis und die Dermatosparaxis so selten sind, dass jeweils weniger als 100 Fälle berichtet wurden.Ursprünglich erkannten Forscher 10 Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom, aber die einfachere Klassifizierung von sechs wurde 1997 eingeführt. Es ist möglich, dass mehr als die sechs anerkannten Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom existieren, aber diese Arten wurden jedoch nur in bestimmten Familien gefundenund sind nicht gut definiert oder verstanden.
Die häufigste der sechs Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom ist die Hypermobilität, ehemals Typ III.Etwa einer von 10.000 bis 15.000 Menschen ist von dieser Art von EDs betroffen.Typische Symptome sind lose und instabile Gelenke, Muskelermüdung und leichte Blutergüsse.Gelenkinstabilität führt zu einer häufigen Versetzung, die zu einer chronischen degenerativen Gelenkkrankheiten und einer vorzeitigen Arthrose führen kann.Das Doppeljunkten ist nicht unbedingt dasselbe wie diese Art von EDS.
Die klassische Art von EDS wurde früher als Typ I und II eingestuft und betrifft rund 10.000 bis 20.000 Menschen.Bei diesen Patienten treten auch lose Gelenke und Muskelermüdung auf, aber die Unterscheidungssymptome hängen mit der Haut zusammen.Die Haut ist extrem elastisch und zerbrechlich.Der Patient wird leicht blauen und nar leicht heilen, langsam von Wunden heilt und in Bereichen wie den Augenlider zusätzliche Hautfalten hat.Fettablagerungen sind bei Unterarmen und Schienbeinen häufig, während Ellbogen und Knie fibröse Wachstum entwickeln.
Die am wenigsten häufige Haupttypen von Ehlers-Danlos-Syndrom ist der Gefäßtyp, früher Typ IV.Obwohl es selten ist und etwa einen von 100.000 bis 200.000 Menschen betrifft, ist es einer der schwerwiegendsten Typen, da es sich um Blutgefäße und Organe auswirkt.Blutgefäße und Organe sind leicht zerbrechlich und brechen leicht.Die Haut ist fast durchscheinend und das Gesicht hat typischerweise ein charakteristisches Erscheinungsbild hervorstehender Augen, versunkenen Wangen und einer dünnen Nase und Lippen.Viele dieser Patienten können ein kollabiertes Lungen- und Herzklappenprobleme entwickeln.
Die drei verbleibenden Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom sind äußerst selten und betreffen jeweils weniger als 100 Menschen.Kyphoscoliose ist durch schwere Skoliose und fragile Augenkugeln gekennzeichnet.Arthrochalsia -Patienten werden durch lose Gelenke und daraus resultierende Versetzungen stark eingeschränkt.Anzeichen einer Dermatosparaxis sind sehr zerbrechlich und schlaffende Haut.Zusätzliche mögliche Typen wurden hauptsächlich in einzelnen Familien gefunden und müssen noch vollständig definiert sein.
Obwohl die sechs Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom gut definiert sind, trotzt individuelle Fälle häufig der Kategorisierung.Es kann eine Überlappung bestimmter Symptome geben, die zu einer Verzögerung der Diagnose oder zur Fehldiagnose führen.Die Behandlung beschränkt sich weitgehend auf die Linderung der Symptome, da es ab 2011 kein Heilmittel für dieses Syndrom gibt.Personen mit EDS, die vor der Empfängnis einen genetischen Berater haben, sollten sich mit einem genetischen Berater konsultieren.
Die Art der EDS kann die Prognose und die Aussichten eines Patienten bestimmen.Die Schwere der Symptome variiert signifikant zwischen Arten von Ehlers-Danlos-Syndrom.Obwohl die Mehrheit der Patienten erwarten kann, eine normale Lebensdauer zu leben, haben einige leichte Symptome, während andere stark eingeschränkt werden.EDS ist ein lebenslanges Problem, aber die Angst vor Schmerz und Degeneration kann ebenso groß oder größer sein als die körperlichen Symptome.