Ehlers-Danlos症候群のさまざまなタイプは何ですか？

ehlers-danlos症候群（EDS）には6種類のタイプがあります。3つの主要なタイプと3つの希少なタイプです。高動力性、古典的、および血管が最も一般的ですが、キョコリオ症、アートロカラシス、および皮膚麻痺は非常にまれであるため、それぞれ100症例未満が報告されています。元々、研究者は10種類のEhlers-Danlos症候群を認識していましたが、6つのより単純な分類は1997年に導入されました。明確に定義されていないか理解されていません。このタイプのEDSの影響を受けているのは、10,000人から15,000人に1人です。典型的な症状には、ゆるい関節と不安定な関節、筋肉疲労、簡単な打撲が含まれます。関節の不安定性は、慢性変性関節疾患と早期変形性関節症につながる可能性のある頻繁な脱臼を引き起こします。二重に関与することは、このタイプのEDSを持っていることと必ずしも同じではありません。これらの患者では、関節と筋肉の疲労も見られますが、際立った症状は皮膚に関連しています。肌は非常に弾力性があり、壊れやすいです。患者は傷つきやすく、傷からゆっくりと癒し、まぶたのような領域で皮膚の余分な折り畳みを持っています。脂肪堆積物は前腕やすねで一般的であり、肘と膝は繊維状の成長を発症します。それはまれですが、100,000から20万人に約1人に影響を与えますが、血管や臓器に影響を与えるため、最も深刻なタイプの1つです。血管と臓器は壊れやすく、簡単に破裂します。皮膚はほぼ半透明で、顔は通常、突出した目、沈む頬、薄い鼻と唇の特徴的な外観を持っています。これらの患者の多くは、肺と心臓のバルブの崩壊の問題を発症する可能性があります。キフォスコリア症は、重度の脊柱側osis症と脆弱な眼球球を特徴としています。肥大症の患者は短く、ゆるい関節と結果として生じる脱臼によって厳しく制限されます。Dermatosparaxisの兆候は非常に脆弱で垂れ下がっています。追加の可能なタイプは主に個々の家族で発見されており、まだ完全に定義されていません。診断の遅延または誤診につながる特定の症状の重複がある可能性があります。2011年の時点でこの症候群の治療法はないため、治療は症状の緩和に大きく限定されています。子供を持つことを計画しているEDSの個人は、妊娠する前に遺伝カウンセラーと相談する必要があります。症状の重症度は、Ehlers-Danlos症候群の種類によって大きく異なります。大多数の患者は通常の寿命をとることを期待できますが、一部の患者は軽度の症状を抱えていますが、他の患者は厳しく制限されます。EDSは生涯にわたる問題ですが、痛みと変性の恐怖は、身体症状よりも大きな負担になる可能性があります。