Was ist Ectopia cordis?

Ectopia cordis ist eine äußerst seltene angeborene Herzfehlbildung, die sehr schwer zu behandeln bleibt.Das Auftreten beträgt 0,79 bei 10.000 Geburten.In Ectopia cordis bildet sich das Herz außerhalb der Brustwand, so dass es nicht durch die Haut oder das Brustbein geschützt ist.Andere Organe können sich auch außerhalb der Haut gebildet haben.

Um diese schwierige Präsentation weiter zu erschweren, wird das Herz selbst im Allgemeinen nicht ordnungsgemäß gebildet.Es kann unter anderem Defekte wie Tetralogie aus Falllotsen, Lungenatresie, Vorhof- und ventrikulären Septumfehlern oder doppelter Auslass -Rechten -Ventrikel aufweisen.Zusammen mit Herzfehlbildungen können Kinder mit Ektopie Cordis auch Gaumenspalten haben.Die Wirbelsäule kann auch nicht ordnungsgemäß gebildet werden, was zu Kyphose führt, die in der Brustwirbelsäule zu groß ist.

Es gibt einige schlanke Beweise dafür, dass Ectopia cordis mit dem Turner -Syndrom zusammenhängen kann.Chromosomalanomalien wie Trisomie 18 wurden auch bei einigen Kindern mit Ektopie Cordis beobachtet.Im Allgemeinen gibt es jedoch keine erkennbare Ursache für diesen Zustand.In gewisser Weise kann dies für Eltern, die ein Kind mit Ectopia Cordis hatten, beruhigend sein.Es ist unwahrscheinlich, dass die Erkrankung bei zukünftigen Kindern wiederholt wird.

Leider führen die meisten Fälle von Ectopia cordis kurz nach der Geburt zur Totgeburt oder zum Tod.Einige Fälle von Ectopia cordis wurden erfolgreich behandelt, aber dieser Defekt stellt immer noch die größte Herausforderung und die größte Versagensrate für pädiatrische kardiothorakale Chirurgen.Wenn ein Fall vermutet wird, wird die Mutter an einen pädiatrischen oder fetalen Echokardiologen verwiesen, der die Diagnose bestätigt.Um dem Kind die bestmögliche Überlebenschance zu geben, wird das Baby in einem Krankenhaus der Stufe 3 geboren, in dem erfahrene pädiatrische Kardiologen und Chirurgen zur Verfügung stehen, um die Probleme sofort anzugehen.Die Geburt kann vaginaler oder cosarisch sein, wie durch den Hochrisikogeburtshelfer angezeigt.

Eltern, die eine frühzeitige Diagnose von Ectopia cordis erhalten, haben die Möglichkeit, frühzeitig Arbeit zu induzieren oder eine therapeutische Abtreibung durchzuführen.Eltern, die sich für eine veranlagte Arbeit entscheiden, erwarten Todesfälle, können aber trösten, wenn sie ein Kind natürlich zur Welt bringen, die Chance haben, dieses Kind zu sehen und zu halten und sich zu verabschieden.Andere Eltern bevorzugen es, das Leben des Kindes zu beenden, ohne es zu halten oder sie zu sehen.Sie finden diese Option weniger schmerzhaft, als die Schwangerschaft fortzusetzen.Diese schwierige Entscheidung sollte mit Hilfe eines qualifizierten Beraters sorgfältig abgewogen werden.

Wenn die Eltern warten, ob ihr Kind behandelt werden kann, hängt der Erfolg der Behandlung von der Schwere anderer Herzfehler sowie anderer verwandter Probleme ab.In den meisten Fällen versuchen kardiothorakale Chirurgen die Reparatur der Herzfehler, bevor sie das Herz und die Organe mit prothetischer Haut bedecken.Leider können die Ventile, die zum Herzen führen, einst in der Brustwand ersetzt, und verursachen den Tod.Eine überwältigende Anzahl von Geburtsfehlern bei einem Kind mit Ectopia cordis kann auch die Reparatur unmöglich machen, und Eltern können sich einfach entscheiden, nichts zu tun, als mitfühlende Versorgung bezeichnet, anstatt ihr Kind schwerwiegende medizinische Interventionen mit wenig Hoffnung auf Erfolg zu unterwerfen.

Diese ElternWer die Behandlung wählen kann, kann ein Gefühl der Erleichterung verspüren, selbst wenn die Behandlung fehlschlägt.Die Behandlung kann den Eltern das Gefühl bieten, dass sie alles getan haben, um ihr Kind zu retten.Mit jeder Option ist der Tod eines Kindes eine gewichtige emotionale Belastung.Die Suche nach Hilfe von Organisationen wie Hospiz und der Zusammenarbeit mit Trauerberatern kann im Laufe der Zeit mit den überwältigenden Verlusten helfen.

Obwohl es sehr selten ist, muss die Behandlung von Ectopia cordis eindeutig eine größere Forschung benötigen, um das Ergebnis zu verbessern.Die fetale Operation ist noch relativ neu, aber der Versuch vor der Geburt kann von Vorteil sein, und dies sollte auf potenziellen Wert untersucht werden.