Τι είναι το σύνδρομο Evans;

Η διάγνωση του συνδρόμου Evans γίνεται όταν ένας ασθενής παρουσιάζει θρομβοκυτταροπενία και αιμολυτική αναιμία που δεν έχουν άλλη προφανή αιτία.Σε αυτή την ασθένεια, το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς παράγει αντισώματα που καταστρέφουν τα κόκκινα και τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια.Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων του αίματος, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν αδυναμία, μώλωπες ή αδυναμία καταπολέμησης της λοίμωξης.Καμία μεμονωμένη θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική για όσους έχουν σύνδρομο Evans, αλλά μπορούν να δοκιμαστούν στεροειδή, ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), rituximab και σπληνεκτομή.Μερικοί άνθρωποι έχουν περιόδους ενεργητικής καταστροφής αιμοσφαιρίων που ακολουθούνται από ύφεση.Άλλοι αντιμετωπίζουν χρόνια προβλήματα και έχουν μια φρουρή μακροχρόνια πρόγνωση.

Η ασθένεια, η οποία δεν φαίνεται να είναι γενετική, μερικές φορές καταστρέφει και τα τρία συστατικά του αίματος ταυτόχρονα.Σε άλλες περιπτώσεις, μόνο ένα ή δύο από τα συστατικά του αίματος είναι υπό επίθεση.Μπορεί να αλλάξει από μια παρουσίαση σε άλλη ανά πάσα στιγμή.Το σύνδρομο μπορεί να εισέλθει και να βγαίνει από την ύφεση ή να παραμείνει το ίδιο, καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.Οι ασθενείς με χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να παρουσιάσουν κόπωση, δύσπνοια και αδυναμία.Όταν τα αιμοπετάλια είναι χαμηλά, οι ασθενείς μπορεί να πάρουν σοβαρές μώλωπες από μικρές προσκρούσεις στον κορμό και τα άκρα και κινδυνεύουν από αιμορραγία του εγκεφάλου εάν χτυπήσουν τυχαία το κεφάλι τους.Η ικανότητα καταπολέμησης της μόλυνσης μειώνεται εάν ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων είναι χαμηλή.

Η θεραπεία ενός ασθενούς με σύνδρομο Evans μπορεί να είναι δύσκολη.Τα στεροειδή για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος και τη μείωση της παραγωγής αντισωμάτων καταστροφής του αίματος είναι συχνά η πρώτη γραμμή θεραπείας.Η πρεδνιζόνη είναι αποτελεσματική για το βραχυπρόθεσμα, αλλά οι ασθενείς δεν μπορούν να πάρουν αυτό το φάρμακο επ 'αόριστον, επειδή οι πιθανές παρενέργειες είναι πολύ επικίνδυνες.Οι υποτροπές εμφανίζονται συχνά μόλις ο ασθενής σταματήσει τη θεραπεία πρεδνιζόνης.

Η θεραπεία με IVIG μπορεί να δοκιμαστεί εάν ο ασθενής δεν ανταποκρίνεται καλά σε άλλες θεραπείες.Το πλάσμα αίματος που συλλέγεται από πολλούς δότες δίνεται στον ασθενή από IV.Η χρήση του μπορεί να συμβάλει στη μείωση του επιπέδου ενός υπερβολικά ενεργού ανοσοποιητικού συστήματος, να βοηθήσει τη μόλυνση του σώματος και μπορεί επίσης να εξουδετερώσει τα αντισώματα που επιτίθενται στο σύστημα.Ωστόσο, το κόστος είναι συχνά απαγορευτικό.Οι παρενέργειες, όπως η δύσπνοια, ο πυρετός, ο πόνος στην καρδιά, οι πόνοι των μυών, η νεφρική ανεπάρκεια και ο θάνατος, μπορεί να συμβεί σε κλινικές δοκιμές, το rituximab έχει θέσει το σύνδρομο Evans σε ύφεση για όσο διάστημα 17 μηνών.Χρησιμοποιείται με ασθενείς που έχουν σοβαρά συμπτώματα που δεν ανταποκρίνονται σε άλλη θεραπεία.Οι ανεπιθύμητες ενέργειες του rituximab λέγεται ότι είναι ελάχιστες.

Σπληννεκτομή ή η απομάκρυνση της σπλήνας μπορεί να βελτιώσει τον αριθμό του αίματος, αλλά ο τρόπος με τον οποίο ο ασθενής ανταποκρίνεται στη χειρουργική επέμβαση είναι ένα μυστήριο μέχρι να εκτελεστεί η διαδικασία.Η διάρκεια της ύφεσης για τους ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε σπληνηκτομή χτύπησε από μία εβδομάδα σε πέντε χρόνια, με τη μέση ύφεση να είναι ένα μήνα.Τα παιδιά που έχουν απομακρυνθεί από τους σπλήνες τους τείνουν να έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο επιπλοκών μετά από χειρουργική επέμβαση.

Οι ασθενείς μπορεί να πάνε μέσα και έξω από την ύφεση κατά τη διάρκεια της ζωής τους και η μακροπρόθεσμη πρόγνωση τους φυλάσσεται.Διατρέχουν κίνδυνο για την ανάπτυξη άλλων αυτοάνοσων ασθενειών όπως ο λύκος ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα.Εκείνοι με σύνδρομο Evans πρέπει να παρακολουθούνται στενά από έναν ειδικό για να μεγιστοποιήσουν το μήκος της ζωής τους.