Apa itu Sindrom Evans?

Diagnosis sindrom Evans dibuat ketika seorang pasien mengalami trombositopenia dan anemia hemolitik yang tidak memiliki penyebab nyata.Pada penyakit ini, sistem kekebalan tubuh pasien menghasilkan antibodi yang menghancurkan sel dan trombosit darah merah dan putih.Gejala bervariasi tergantung pada jenis sel darah yang rendah, tetapi mungkin termasuk kelemahan, memar, atau ketidakmampuan untuk melawan infeksi.Tidak ada pengobatan tunggal yang efektif untuk mereka yang memiliki sindrom Evans, tetapi steroid, imunoglobulin intravena (IVIG), rituximab, dan splenektomi dapat dicoba.Beberapa orang memiliki periode kerusakan sel darah aktif diikuti dengan remisi;Yang lain mengalami masalah kronis dan memiliki prognosis jangka panjang yang dijaga.

Penyakit ini, yang tampaknya tidak genetik, kadang-kadang menghancurkan ketiga komponen darah pada saat yang sama.Dalam kasus lain, hanya satu atau dua komponen darah yang diserang.Ini dapat berubah dari satu presentasi ke presentasi lainnya kapan saja.Sindrom dapat masuk dan keluar dari remisi, atau tetap sama, sepanjang hidup.

Gejala sindrom Evans tergantung pada bagian darah mana yang rendah.Pasien dengan jumlah sel darah merah rendah mungkin mengalami kelelahan, sesak napas, dan kelemahan.Ketika trombosit rendah, pasien mungkin mendapatkan memar parah dari benjolan kecil ke batang dan ekstremitas dan berisiko mengalami pendarahan otak jika mereka secara tidak sengaja menabrak kepala mereka.Kemampuan untuk melawan infeksi berkurang jika jumlah sel darah putih rendah.

Mengobati pasien dengan sindrom Evans mungkin sulit.Steroid untuk menekan sistem kekebalan tubuh dan mengurangi produksi antibodi penghancuran darah sering kali merupakan lini pengobatan pertama.Prednisone efektif untuk jangka pendek, tetapi pasien tidak dapat minum obat ini tanpa batas karena efek samping potensial terlalu berbahaya.Kambuh sering terjadi segera setelah pasien menghentikan terapi prednison.

IVIG Perawatan dapat dicoba jika pasien tidak merespons dengan baik terhadap perawatan lain.Plasma darah yang dikumpulkan dari beberapa donor diberikan kepada pasien oleh IV.Penggunaannya dapat membantu mengurangi tingkat sistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif, membantu infeksi melawan tubuh, dan juga dapat menetralkan antibodi yang menyerang sistem.Namun, biaya sering menjadi penghalang.Efek samping, seperti sesak napas, demam, nyeri jantung, nyeri otot, gagal ginjal dan kematian, dapat terjadi.

Dalam uji klinis, rituximab telah menempatkan sindrom Evans ke dalam remisi selama 17 bulan.Ini digunakan dengan pasien yang memiliki gejala parah yang tidak responsif terhadap terapi lain.Efek samping rituximab dikatakan minimal.

splenektomi, atau pengangkatan limpa, dapat meningkatkan jumlah darah, tetapi bagaimana pasien merespons operasi adalah misteri sampai prosedur sebenarnya dilakukan.Lamanya remisi untuk pasien yang telah menjalani splenektomi berkisar dari satu minggu hingga lima tahun, dengan remisi rata -rata satu bulan.Anak-anak yang dilepas limpa cenderung memiliki risiko komplikasi yang lebih tinggi setelah operasi.

Pasien dapat masuk dan keluar dari remisi selama hidup mereka, dan prognosis jangka panjang mereka dijaga.Mereka berisiko terkena penyakit autoimun lainnya seperti lupus atau rheumatoid arthritis.Mereka yang memiliki sindrom Evans harus dipantau secara ketat oleh seorang spesialis untuk memaksimalkan panjang hidup mereka.