Ano ang Evans Syndrome?

Ang diagnosis ng Evans syndrome ay ginawa kapag ang isang pasyente ay nagtatanghal ng thrombocytopenia at hemolytic anemia na walang ibang maliwanag na dahilan.Sa sakit na ito, ang mga pasyente na immune system ay gumagawa ng mga antibodies na sumisira sa pula at puting mga selula ng dugo at platelet.Ang mga sintomas ay nag -iiba depende sa kung aling uri ng selula ng dugo ang mababa, ngunit maaaring magsama ng kahinaan, bruising, o isang kawalan ng kakayahang labanan ang impeksyon.Walang isang paggamot na epektibo para sa mga may Evans syndrome, ngunit ang mga steroid, intravenous immunoglobulin (IVIG), rituximab, at splenectomy ay maaaring subukan.Ang ilang mga tao ay may mga panahon ng aktibong pagkawasak ng selula ng dugo na sinusundan ng pagpapatawad;Ang iba ay nakakaranas ng mga talamak na problema at may isang nakabantay na pangmatagalang pagbabala.

Ang sakit, na hindi mukhang genetic, kung minsan ay sinisira ang lahat ng tatlong mga sangkap ng dugo nang sabay.Sa iba pang mga kaso, isa o dalawa lamang sa mga sangkap ng dugo ang nasa ilalim ng pag -atake.Maaari itong magbago mula sa isang pagtatanghal patungo sa isa pa sa anumang oras.Ang sindrom ay maaaring pumasok at wala sa kapatawaran, o manatiling pareho, sa buong buhay.

Ang mga sintomas ng Evans syndrome ay nakasalalay sa kung aling bahagi ng dugo ang mababa.Ang mga pasyente na may mababang pulang selula ng dugo ay maaaring makaranas ng pagkapagod, igsi ng paghinga, at kahinaan.Kapag ang mga platelet ay mababa, ang mga pasyente ay maaaring makakuha ng malubhang bruises mula sa maliit na mga paga hanggang sa puno ng kahoy at mga paa't kamay at nasa peligro ng isang pagdurugo ng utak kung hindi sinasadyang bumagsak ang kanilang ulo.Ang kakayahang labanan ang impeksyon ay nababawasan kung ang puting selula ng dugo ay mababa.

Ang pagpapagamot ng isang pasyente na may Evans syndrome ay maaaring mahirap.Ang mga steroid upang sugpuin ang immune system at bawasan ang paggawa ng mga antibodies na sumisira sa dugo ay madalas na ang unang linya ng paggamot.Ang Prednisone ay epektibo para sa panandaliang, ngunit ang mga pasyente ay hindi maaaring kumuha ng gamot na ito nang walang hanggan dahil ang mga potensyal na epekto ay masyadong mapanganib.Ang mga relapses ay madalas na nangyayari sa sandaling ang pasyente ay huminto sa prednisone therapy.

Ang paggamot sa IVIG ay maaaring masubukan kung ang pasyente ay hindi tumugon nang maayos sa iba pang mga paggamot.Ang plasma ng dugo na nakolekta mula sa maraming mga donor ay ibinibigay sa pasyente ng IV.Ang paggamit nito ay maaaring makatulong na mabawasan ang antas ng isang labis na aktibong immune system, tulungan ang impeksyon sa katawan na labanan, at maaari ring i-neutralisahin ang mga antibodies na umaatake sa system.Ang gastos ay madalas na ipinagbabawal, gayunpaman.Ang mga side effects, tulad ng igsi ng paghinga, lagnat, sakit sa puso, pananakit ng kalamnan, pagkabigo sa bato at kamatayan, ay maaaring mangyari.Ginagamit ito sa mga pasyente na may malubhang sintomas na hindi sumasagot sa iba pang therapy.Ang mga side effects ng rituximab ay sinasabing minimal.Ang haba ng pagpapatawad para sa mga pasyente na sumailalim sa isang splenectomy ay umalingawngaw mula sa isang linggo hanggang limang taon, na may average na pagpapatawad sa isang buwan.Ang mga bata na tinanggal ang kanilang mga spleens ay may posibilidad na magkaroon ng mas mataas na peligro ng mga komplikasyon kasunod ng operasyon.

Ang mga pasyente ay maaaring pumasok at wala sa kapatawaran sa kanilang buhay, at ang kanilang pangmatagalang pagbabala ay binabantayan.Nasa peligro sila para sa pagbuo ng iba pang mga sakit na autoimmune tulad ng lupus o rheumatoid arthritis.Ang mga may Evans syndrome ay dapat na masubaybayan ng isang espesyalista upang ma -maximize ang haba ng kanilang buhay.