Τι είναι η ιδιοπαθή μυελοϊνωτούση;

Η ιδιοπαθή μυελοϊδιάς είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση που επηρεάζει δυσμενώς τον σχηματισμό μυελού των οστών.Τα άτομα με αυτή την κατάσταση συχνά αντιμετωπίζουν μια ποικιλία συμπτωμάτων που θέτουν σε κίνδυνο το ανοσοποιητικό τους σύστημα, το αναπνευστικό σύστημα και τη λειτουργία οργάνων.Συχνά αναπτύσσεται στην καθυστερημένη ενηλικίωση, η θεραπεία για ιδιοπαθή μυελοφίγγωση εξαρτάται από την παρουσίαση και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.Οι επιπλοκές που σχετίζονται με αυτή την κατάσταση μπορεί να περιλαμβάνουν ηπατική ανεπάρκεια και λευχαιμία.

Η εκδήλωση της ιδιοπαθείς μυελοφίγγωσης παρουσιάζει την ανάπτυξη ιστού ουλής στη θέση του μυελού των οστών λόγω μιας επίκτητης μετάλλαξης αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων.Η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων λαμβάνει χώρα συνήθως μέσα στο μυελό των οστών κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας γνωστή ως αιματοποίηση.Με την παρουσία αυτού του τύπου μετάλλαξης, όπως συμβαίνει μέσα στα αιματοποιητικά βλαστοκύτταρα, η παραγωγή κυττάρων αίματος γίνεται μη ισορροπημένη και ο ιστός της ουλής αναπτύσσεται ως αντίδραση στη διάσπαση της σωστής λειτουργίας του μυελού των οστών.Αν και δεν υπάρχει γνωστή, ενιαία αιτία για την ανάπτυξη αυτού του είδους αιματοποιητικών βλαστικών κυττάρων, έχει προταθεί ότι η έκθεση σε ορισμένες περιβαλλοντικές τοξίνες, όπως το βενζόλιο, μπορεί να συμβάλει στην έναρξη των συμπτωμάτων.του αίματος, όπως πλήρης αριθμός αίματος και αιμοπεταλίων.Μια ισοπαλία αίματος χρησιμοποιείται γενικά για την αξιολόγηση της κατάστασης και του αριθμού των επιπέδων των κόκκινων και των λευκών αιμοσφαιρίων, των επιπέδων αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των αιμοπεταλίων αίματος.Παρουσία της κοιλιακής διαταραχής, μπορούν να πραγματοποιηθούν πρόσθετες δοκιμές απεικόνισης για την αξιολόγηση της κατάστασης και της λειτουργικότητας του ήπατος.Η διάγνωση της ιδιοπαθείς μυελοϊνωσμοποίησης επιβεβαιώνεται γενικά με τη χορήγηση βιοψίας μυελού των οστών.

Ως επίκτητη κατάσταση, η ιδιοπαθή μυελοφίγγωση γενικά διαρκεί χρόνια για να αναπτυχθεί πριν από την εκδήλωση των συμπτωμάτων.Παρουσιάζοντας τα τελευταία χρόνια της ενηλικίωσης, γενικά σε αυτά τα 50 χρόνια και άνω, η ιδιοπαθή μυελοϊνωμάτωση μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων που εμφανίζονται και προχωρούν σταδιακά.Συχνά, τα άτομα μπορεί να παρατηρήσουν ότι αρχίζουν να μώλωπαν πιο εύκολα και μπορεί να αισθάνονται κουρασμένα με ελάχιστη ή καθόλου άσκηση.Δεν είναι ασυνήθιστο για τους ανθρώπους με αυτή την κατάσταση να βιώσουν δύσπνοια που συμβαίνει χωρίς προφανή σκανδάλη, δυσφορία των οστών και νυχτερινές εφιδρώσεις.

άτομα που λαμβάνουν διάγνωση ιδιοπαθείς μυελοφίγγωση μπορεί να αναπτύξουν μια ποικιλία επιπλοκών ανάλογα με τη σοβαρότητα και την εξέλιξητης κατάστασής τους.Λόγω της επίδρασης της ιδιοπαθείς μυελοϊνωσμοποίησης στο ανοσοποιητικό σύστημα και στην παραγωγή αποβλήτων, μερικοί μπορεί να αναπτύξουν αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη ή δευτερογενείς συνθήκες, όπως ουρική αρθρίτιδα ή όγκοι.Πρόσθετες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν οξεία λευχαιμία, φλεγμονή των αρθρώσεων, ρήξη φλεβών και πύλη υπέρταση που μπορεί να επηρεάσει την κατάλληλη ηπατική λειτουργία.

Ασυμπτωματικά άτομα, πράγμα που σημαίνει ότι δεν αντιμετωπίζουν συμπτώματα, συχνά δεν λαμβάνουν θεραπεία μέχρι να αρχίσουν η νόσος και τα συμπτώματα να αρχίσουνδηλωτικό.Τα περισσότερα συμπτωματικά άτομα λαμβάνουν θεραπεία με βάση τον τύπο και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων τους.Εκείνοι που αναπτύσσουν αναιμία μπορούν να λάβουν περιοδικές μεταγγίσεις αίματος ή φαρμακευτική θεραπεία για να αυξήσουν τον αριθμό του αίματος και των αιμοπεταλίων τους.Με την παρουσία ορισμένων επιπλοκών, όπως η διεύρυνση σπλήνας, μπορούν να χορηγηθούν θεραπείες φαρμάκων ή να εκτελεστούν χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του φλεγμονώδους οργάνου για να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές.