Ano ang idiopathic myelofibrosis?

Ang idiopathic myelofibrosis ay isang malubhang kondisyong medikal na masamang nakakaapekto sa pagbuo ng utak ng buto.Ang mga indibidwal na may kondisyong ito ay madalas na nakakaranas ng iba't ibang mga sintomas na nakompromiso ang kanilang immune system, sistema ng paghinga at pag -andar ng organ.Kadalasan ang pagbuo sa huli na pagtanda, ang paggamot para sa idiopathic myelofibrosis ay nakasalalay sa pagtatanghal ng sintomas at kalubhaan.Ang mga komplikasyon na nauugnay sa kondisyong ito ay maaaring magsama ng pagkabigo sa atay at leukemia.Ang pulang paggawa ng selula ng dugo ay karaniwang nagaganap sa loob ng utak ng buto sa panahon ng isang proseso na kilala bilang hematopoiesis.Sa pagkakaroon ng ganitong uri ng mutation, tulad ng nangyayari sa loob ng mga hematopoietic stem cells, ang paggawa ng selula ng dugo ay nagiging hindi balanseng at ang scar tissue ay bubuo bilang isang reaksyon sa pagkagambala ng wastong pag -andar ng utak ng buto.Bagaman walang nalalaman, nag -iisang dahilan para sa pag -unlad ng ganitong uri ng hematopoietic stem cell mutation, iminungkahi na ang pagkakalantad sa ilang mga lason sa kapaligiran, tulad ng benzene, ay maaaring mag -ambag sa pagsisimula ng sintomas.ng paggawa ng dugo, tulad ng isang kumpletong bilang ng dugo at platelet.Ang isang draw ng dugo ay karaniwang ginagamit upang suriin ang kondisyon at ang mga bilang ng mga antas ng pula at puting selula ng dugo, mga antas ng hemoglobin, at ang bilang ng mga platelet ng dugo.Sa pagkakaroon ng pag -iwas sa tiyan, ang karagdagang pagsubok sa imaging ay maaaring isagawa upang masuri ang kondisyon at pag -andar ng atay.Ang isang diagnosis ng idiopathic myelofibrosis ay karaniwang nakumpirma kasama ang pangangasiwa ng isang biopsy ng utak ng buto.Ang pagtatanghal sa mga susunod na taon ng pagtanda, sa pangkalahatan sa mga 50 taong gulang at mas matanda, ang idiopathic myelofibrosis ay maaaring mag -udyok ng iba't ibang mga palatandaan at sintomas na lumilitaw at unti -unting umuunlad.Kadalasan, maaaring mapansin ng mga indibidwal na nagsisimula silang mag -bruise nang mas madali at maaaring makaramdam ng pagod na walang kaunting pagsisikap.Hindi pangkaraniwan para sa mga taong may kundisyong ito na makaranas ng igsi ng paghinga na nangyayari nang walang isang malinaw na gatilyo, kakulangan sa ginhawa sa buto, at mga pawis sa gabi.ng kanilang kalagayan.Dahil sa epekto ng idiopathic myelofibrosis ay nasa immune system at paggawa ng basura, ang ilan ay maaaring bumuo ng isang pagtaas ng pagkamaramdamin sa impeksyon o pangalawang kondisyon, tulad ng gout o mga bukol.Ang mga karagdagang komplikasyon ay maaaring magsama ng talamak na leukemia, magkasanib na pamamaga, pagkalagot ng ugat, at hypertension ng portal na maaaring makapinsala sa wastong pag -andar ng atay.mahayag.Karamihan sa mga nagpapakilala na indibidwal ay tumatanggap ng paggamot batay sa uri at kalubhaan ng kanilang mga sintomas.Ang mga nagkakaroon ng anemia ay maaaring makatanggap ng pana -panahong pagsasalin ng dugo o therapy sa droga upang madagdagan ang kanilang bilang ng dugo at platelet.Sa pagkakaroon ng ilang mga komplikasyon, tulad ng pagpapalaki ng pali, ang mga therapy sa gamot ay maaaring ibigay o operasyon na isinagawa upang alisin ang inflamed organ upang maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon.