Apa itu myelofibrosis idiopatik?

Myelofibrosis Idiopatik adalah kondisi medis yang serius yang mempengaruhi pembentukan sumsum tulang.Individu dengan kondisi ini sering mengalami berbagai gejala yang mengkompromikan sistem kekebalan tubuh, sistem pernapasan, dan fungsi organ mereka.Sering berkembang di akhir masa dewasa, pengobatan untuk myelofibrosis idiopatik tergantung pada presentasi dan keparahan gejala.Komplikasi yang terkait dengan kondisi ini mungkin termasuk gagal hati dan leukemia.

Manifestasi myelofibrosis idiopatik hadir dengan perkembangan jaringan parut di tempat sumsum tulang karena mutasi sel induk hematopoietik yang didapat.Produksi sel darah merah biasanya terjadi di dalam sumsum tulang selama proses yang dikenal sebagai hematopoiesis.Dengan adanya jenis mutasi ini, seperti yang terjadi dalam sel induk hematopoietik, produksi sel darah menjadi tidak seimbang dan jaringan parut berkembang sebagai reaksi terhadap gangguan fungsi sumsum tulang yang tepat.Meskipun tidak ada yang diketahui, penyebab tunggal untuk pengembangan jenis mutasi sel induk hematopoietik semacam ini, telah disarankan bahwa paparan racun lingkungan tertentu, seperti benzena, dapat berkontribusi pada onset gejala.

myelofibrosis umumnya terdeteksi selama pemberiandarah, seperti jumlah darah lengkap dan trombosit.Penarik darah umumnya digunakan untuk mengevaluasi kondisi dan jumlah kadar sel darah merah dan putih, kadar hemoglobin, dan jumlah trombosit darah.Di hadapan distensi perut, pengujian pencitraan tambahan dapat dilakukan untuk mengevaluasi kondisi dan fungsionalitas hati.Diagnosis myelofibrosis idiopatik umumnya dikonfirmasi dengan pemberian biopsi sumsum tulang.

Sebagai kondisi yang didapat, mielofibrosis idiopatik umumnya membutuhkan waktu bertahun -tahun untuk berkembang sebelum gejala terwujud.Menghadirkan pada tahun -tahun terakhir masa dewasa, umumnya pada usia 50 tahun dan lebih tua, mielofibrosis idiopatik dapat menginduksi berbagai tanda dan gejala yang muncul dan berkembang secara bertahap.Seringkali, individu mungkin memperhatikan bahwa mereka mulai memar lebih mudah dan mungkin merasa lelah dengan sedikit atau tanpa tenaga.Tidak jarang orang dengan kondisi ini mengalami sesak napas yang terjadi tanpa pemicu yang jelas, ketidaknyamanan tulang, dan keringat malam.dari kondisi mereka.Karena efek myelofibrosis idiopatik terhadap sistem kekebalan tubuh dan produksi limbah, beberapa dapat mengembangkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi atau kondisi sekunder, seperti asam urat atau tumor.Komplikasi tambahan mungkin termasuk leukemia akut, peradangan sendi, pecahnya vena, dan hipertensi portal yang dapat mengganggu fungsi hati yang tepat.

Individu tanpa gejala, yang berarti mereka yang tidak mengalami gejala apa pun, seringkali tidak menerima pengobatan sampai penyakit berkembang dan gejala mulai berhasiltampak.Sebagian besar individu yang bergejala menerima pengobatan berdasarkan jenis dan keparahan gejala mereka.Mereka yang mengembangkan anemia dapat menerima transfusi darah berkala atau terapi obat untuk meningkatkan jumlah darah dan trombosit mereka.Dengan adanya komplikasi tertentu, seperti pembesaran limpa, terapi obat dapat diberikan atau pembedahan dilakukan untuk menghilangkan organ yang meradang untuk mencegah komplikasi lebih lanjut.