Mi az idiopátiás myelofibrosis?

Az idiopátiás myelofibrosis súlyos egészségügyi állapot, amely hátrányosan befolyásolja a csontvelő kialakulását.Az ilyen állapotban szenvedő egyének gyakran különféle tüneteket tapasztalnak, amelyek veszélyeztetik immunrendszerüket, légzőrendszerüket és szerv működését.A késői felnőttkorban gyakran fejlődő idiopátiás myelofibrosis kezelése a tünetek megjelenésétől és a súlyosságától függ.Az ehhez az állapothoz kapcsolódó szövődmények magukban foglalhatják a májelégtelenség és a leukémia.A vörösvérsejt -termelés általában a csontvelőben zajlik a hematopoiesis néven ismert folyamat során.Az ilyen típusú mutáció jelenlétében, amint a hematopoietikus őssejtekben fordul elő, a vérsejt -termelés kiegyensúlyozatlan lesz, és a hegszövet kialakul a megfelelő csontvelő -funkció megszakításának reakciójaként.Noha nincs ismert, egyetlen oka az ilyen típusú hematopoietikus őssejtmutáció kialakulásának, azt sugallják, hogy bizonyos környezeti toxinoknak, például a benzolnak való kitettség hozzájárulhat a tünetek kialakulásához.a vérvizsgálat, például a teljes vér- és vérlemezkeszám.Általában vérhúzást használnak a vörös és fehérvérsejt -szint, a hemoglobinszint és a vérlemezkék számának és számának értékeléséhez.A hasi duzzanat jelenlétében további képalkotó tesztelés végezhető a máj állapotának és funkcionalitásának értékelésére.Az idiopátiás myelofibrosis diagnosztizálását általában egy csontvelő biopszia beadásával igazolják.A felnőttkor későbbi éveiben, általában az 50 éves vagy annál idősebbek, az idiopátiás myelofibrosis különféle jeleket és tüneteket válthat ki, amelyek fokozatosan megjelennek és haladnak.Gyakran az egyének észrevehetik, hogy könnyebben kezdenek zúzódni, és fáradtnak érezhetik magukat, és kevés vagy egyáltalán nem erőfeszítés nélkül.Nem ritka, hogy az ilyen állapotú embereknek olyan légszomjat tapasztalnak meg, amely nyilvánvaló kiváltó, csont kellemetlenség és éjszakai pulóver nélkül fordul elő.állapotukból.Mivel az idiopátiás myelofibrosis az immunrendszerre és a hulladéktermelésre gyakorolt hatást, néhányan megnövekedhetnek a fertőzésre vagy a szekunder állapotokra, például a köszvényre vagy a daganatokra.További szövődmények lehetnek az akut leukémia, az ízületi gyulladás, a vénás szakadás és a portális hipertónia, amelyek ronthatják a megfelelő májfunkciót.nyilvánvaló.A legtöbb tüneti egyén tüneteik típusa és súlyossága alapján kezelésben részesül.Azok, akik vérszegénységgel járnak, periodikus vérátömlesztést vagy gyógyszeres terápiát kaphatnak a vér- és vérlemezkeszámuk növelése érdekében.Bizonyos szövődmények jelenlétében, mint például a lépbővítés, a gyógyszeres terápiákat be lehet adni vagy műtétet végezhetnek a gyulladt szerv eltávolítására a további szövődmények megakadályozása érdekében.