Τι εμπλέκεται στη διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας;
Μια γενετική κατάσταση, σε δρεπανοκυτταρική αναιμία, ο ασθενής γίνεται αναιμικός λόγω της μείωσης των λειτουργικών ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία.Ως αποτέλεσμα της νόσου, πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται σκληρά, κολλώδη και παραμορφωμένα σε σχήματα ημισελήνου.Αυτή η παραμόρφωση εμποδίζει τα κύτταρα να ταξιδεύουν εύκολα μέσω των αιμοφόρων αγγείων, με αποτέλεσμα οδυνηρά μπλοκαρίσματα που ονομάζονται κρίσεις .Η διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας περιλαμβάνει μεταγγίσεις αίματος, συμπληρώματα που προορίζονται για την ενθάρρυνση της παραγωγής των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των μεταμοσχεύσεων μυελού των οστών.
Οι μεταγγίσεις των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να αποτελούν βασικό συστατικό της διαχείρισης της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.Οι μεταγγίσεις δίνονται στους ασθενείς ανάλογα με τις ανάγκες και μπορεί να είναι περιοδικές ή ρουτίνα ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου τους.Οι μεταγγίσεις αναπληρώσουν τα λειτουργικά ερυθρά κύτταρα και μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη των κρίσεων και στην καταστολή της παραγωγής της αιμοσφαιρίνης των δρεπανοκυτταρικών κυττάρων (HBS).Υπάρχουν διάφοροι κίνδυνοι που σχετίζονται με αυτή τη μορφή διαχείρισης, ειδικά με την πάροδο του χρόνου, συμπεριλαμβανομένων των λοιμώξεων που μεταδίδονται σε μετάγγιση και της αλλοανοσοποίησης, όπου το μεταγγισμένο αίμα παράγει αντισώματα κατά του ασθενούς., υδροξυουρία και ερυθροποιητίνη.Το φολικό οξύ απαιτείται κατά την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, οπότε η συμπλήρωση μπορεί να βοηθήσει στην αύξηση της παραγωγής.Αυτό στη συνέχεια αυξάνει τον ρυθμό με τον οποίο ο ασθενής αναπληρώνει τα λειτουργικά ερυθρά αιμοσφαίρια και βοηθά στην πρόληψη του ασθενούς να γίνει αναιμική.Οι ασθενείς γενικά συνταγογραφούνται ένα χιλιοστόγραμμα φολικού οξέος ανά ημέρα για τη ζωή.Η υδροξυουρία δίνεται σε ασθενείς με μέτρια έως σοβαρή δρεπανοκυτταρική αναιμία.Η ένωση εκδίδεται στη διαχείριση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας επειδή αυξάνει την παραγωγή αιμοσφαιρίνης F, λειτουργική μορφή αιμοσφαιρίνης.Αυτή η αύξηση της αιμοσφαιρίνης μπορεί να καταστείλει την παραγωγή HBS και να μειώνει τόσο τον αριθμό όσο και τη σοβαρότητα των οδυνηρών κρίσεων.Η υδροξυουρία χρησιμοποιήθηκε κάποτε ως φάρμακο χημειοθεραπείας, οπότε έχει αρκετές παρενέργειες, συμπεριλαμβανομένης της καταστολής ναυτίας, εμέτου και του μυελού των οστών. Η ερυθροποιητίνη είναι μια φυσική ορμόνη στο σώμα που διεγείρει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαίρια.Εμφανίζεται φυσικά στο σώμα και αυξάνεται κατά τη διάρκεια περιόδων αναιμίας, αλλά δίνοντας ασθενείς ενέσεις της ορμόνης κατά τη διάρκεια της διαχείρισης της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας βοηθά να τους παράσχει μια επιπλέον ώθηση.Καθώς εμφανίζεται φυσικά στο μυελό των οστών, υπάρχουν πολύ λίγες σχετικές παρενέργειες. Τέλος, η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η μόνη μορφή διαχείρισης της αναιμίας των δρεπανοκυτταρικών που δρουν ως θεραπεία.Αυτή η μορφή θεραπείας δίνεται συνήθως σε νεότερους ασθενείς που είναι εξαιρετικά άρρωστοι.Λόγω της αναγκαιότητας και της δυσκολίας εξεύρεσης ενός αντίστοιχου δότη, οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών δεν είναι διαθέσιμες σε όλους όσους τις χρειάζονται.Υπάρχουν επίσης σχετικοί κίνδυνοι, συμπεριλαμβανομένου του μοσχεύματος-μοσχεύματος-ξενιστή, όπου τα μεταμοσχευμένα κύτταρα επιτίθενται στον ασθενή, τη μόλυνση και την αιμορραγία.Εάν είναι επιτυχής, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς αυξάνεται σημαντικά.