Apa yang terlibat dalam manajemen anemia sel sabit?

Kondisi genetik, dalam anemia sel sabit, pasien menjadi anemia karena penurunan sel darah merah fungsional dalam sirkulasi.Sebagai akibat dari penyakit ini, banyak sel darah merah menjadi keras, lengket, dan cacat menjadi bentuk bulan sabit.Deformitas ini mencegah sel -sel dari bepergian dengan mudah melalui pembuluh darah, menghasilkan penyumbatan menyakitkan yang disebut krisis .Manajemen anemia sel sabit meliputi transfusi darah, suplemen yang dimaksudkan untuk mendorong produksi sel darah merah, dan transplantasi sumsum tulang.

Transfusi sel darah merah dapat menjadi komponen utama manajemen anemia sel sabit.Transfusi diberikan kepada pasien sesuai kebutuhan dan mungkin berkala atau rutin tergantung pada keparahan penyakit mereka.Transfusi mengisi kembali sel -sel merah fungsional dan dapat membantu mencegah krisis dan menekan produksi hemoglobin sel sabit (HBS).Ada sejumlah risiko yang terkait dengan bentuk manajemen ini, terutama dari waktu ke waktu, termasuk infeksi transfusi yang ditransmisikan dan aloimunisasi, di mana darah yang ditransfusikan menghasilkan antibodi terhadap pasien.

Suplemen yang diberikan kepada pasien dalam pengelolaan anemia sel sabit termasuk asam folat, Hydroxyurea, dan erythropoietin.Asam folat diperlukan selama produksi sel darah merah, sehingga suplementasi dapat membantu meningkatkan produksi.Ini selanjutnya meningkatkan laju di mana pasien mengisi kembali sel merah fungsional dan membantu mencegah pasien menjadi anemia.Pasien umumnya diresepkan satu miligram asam folat per hari seumur hidup.

hidroksiurea diberikan kepada pasien dengan anemia sel sabit sedang hingga berat.Senyawa ini dikeluarkan dalam pengelolaan anemia sel sabit karena meningkatkan produksi hemoglobin F, bentuk fungsional hemoglobin.Peningkatan hemoglobin ini dapat menekan produksi HBS dan mengurangi jumlah dan keparahan krisis yang menyakitkan.Hydroxyurea pernah digunakan sebagai obat kemoterapi, sehingga memang memiliki sejumlah efek samping termasuk mual, muntah, dan penekanan sumsum tulang.

erythropoietin adalah hormon alami dalam tubuh yang merangsang produksi sel darah merah.Ini terjadi secara alami di dalam tubuh dan meningkat selama periode anemia, tetapi memberi pasien suntikan hormon selama manajemen anemia sel sabit membantu memberi mereka dorongan ekstra.Seperti yang terjadi secara alami di sumsum tulang, ada sangat sedikit efek samping yang terkait.

Akhirnya, transplantasi sumsum tulang adalah satu -satunya bentuk manajemen anemia sel sabit yang bertindak sebagai obat.Bentuk pengobatan ini biasanya diberikan kepada pasien yang lebih muda yang sangat sakit.Karena kebutuhan dan kesulitan menemukan donor yang cocok, transplantasi sumsum tulang tidak tersedia untuk semua yang membutuhkannya.Ada juga risiko yang terkait, termasuk penyakit graft-versus-host, di mana sel yang ditransplantasikan menyerang pasien, infeksi, dan perdarahan.Jika berhasil, harapan hidup pasien meningkat secara signifikan.