Mi vesz részt a sarlósejtes vérszegénység kezelésében?

Genetikai állapot, a sarlósejtes vérszegénység esetén a beteg vérszegényké válik a keringésben a funkcionális vörösvértestek csökkenése miatt.A betegség eredményeként sok vörösvértestek kemények, ragadósok és félhold formákká válnak.Ez a deformáció megakadályozza, hogy a sejtek könnyen áthaladjanak az ereken, és fájdalmas akadályokat eredményeznek, úgynevezett válságoknak .A sarlósejtes vérszegénység kezelése magában foglalja a vérátömlesztést, a vörösvértestek termelésének ösztönzésére szolgáló kiegészítőket és a csontvelő -transzplantációkat.

A vörösvértestek transzfúziói lehetnek a sarlósejtes vérszegénység kezelésének egyik fő alkotóeleme.A transzfúziókat szükség szerint a betegeknek adják, és betegségük súlyosságától függően periodikus vagy rutin.A transzfúziók feltöltik a funkcionális vörösvértesteket, és elősegíthetik a válságok megelőzését és a sarlósejt -hemoglobin (HBS) előállításának elnyomását.Számos kockázat kapcsolódik a kezelési formához, különösen az idő múlásával, ideértve a transzfúziós átadott fertőzéseket és az alloimmunizációt, ahol a transzfúziós vér antitesteket termel a beteg ellen., hidroxi -karbamid és eritropoietin.Folsavra van szükség a vörösvértestek előállítása során, így a kiegészítés elősegítheti a termelés növelését.Ez később növeli azt a sebességet, amellyel a beteg feltölti a funkcionális vörösvértesteket, és segít megakadályozni a beteget anémiássá.A betegeket általában napi egy milligramm folsavat írják fel az egész életre.A vegyületet a sarlósejtes vérszegénység kezelésében adják ki, mivel növeli a hemoglobin, a hemoglobin funkcionális formáját.Ez a hemoglobinnövekedés elnyomhatja a HBS termelését, és csökkenti a fájdalmas válságok számát és súlyosságát.A hidroxi -karbamidot egykor kemoterápiás gyógyszerként használták, tehát számos mellékhatással rendelkezik, beleértve az émelygést, a hányást és a csontvelő -szuppressziót.

Az eritropoietin természetes hormon a testben, amely stimulálja a vörösvértestek termelését.Természetesen fordul elő a testben, és növekszik a vérszegénység periódusaiban, de a hormon betegek injekcióinak adása a sarlósejtes vérszegénység kezelése során segítséget nyújt számukra.Mivel a csontvelőben természetesen előfordul, nagyon kevés kapcsolódó mellékhatás van.Ezt a kezelési formát általában a rendkívül beteg fiatalabb betegeknek adják.A megfelelő donor megtalálásának szükségessége és nehézsége miatt a csontvelő -transzplantációk nem állnak rendelkezésre mindenki számára, akinek szükségük van rájuk.Vannak kapcsolódó kockázatok is, beleértve a graft-versus-host-betegséget is, ahol a transzplantált sejtek támadják meg a beteget, a fertőzést és a vérzést.Sikeres siker esetén a beteg várható élettartama jelentősen megnőtt.