Τι είναι η Purpura Fulminans;

Το Purpura Fulminans είναι μια καταστροφική κατάσταση του δέρματος που προκαλείται από αιματολογικές ανωμαλίες που αναπτύσσονται στα υποκείμενα αιμοφόρα αγγεία.Η διαταραχή μπορεί να αποκτηθεί, να κληρονομηθεί ή να γίνει ιδιοπαθή, να έχει καμία εμφανή αιτία.Το Purpura fulminans παραμένει συνήθως μέσα στους μαλακούς ιστούς των άκρων, αλλά μπορεί να προχωρήσει σε άλλα όργανα.Η σοβαρότητα της κατάστασης απαιτεί άμεση διάγνωση και η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με τη θέση, την έκταση και τη σοβαρότητα.

Τα συμπτώματα της Purpura fulminans μπορεί να εμφανιστούν πρώτα ως εντοπισμένα σημεία ή κόκκινες περιοχές στο δέρμα.Αυτές οι βλάβες εξελίσσονται γρήγορα σε οδυνηρές μπλε μωβ περιοχές με καλά καθορισμένα σύνορα.Ο αποχρωματισμός εμφανίζεται καθώς σχηματίζονται θρόμβοι στα αιμοφόρα αγγεία κάτω από την επιφάνεια, παρεμποδίζοντας την κανονική ροή αίματος.Οι περιοχές μπορεί να γίνουν παχιά και πρησμένες.Τελικά το δέρμα μαυρίζει καθώς ο ιστός πεθαίνει, οπότε η κατάσταση ονομάζεται Purpura Gangrenosa.

Σε ακραίες περιπτώσεις, το σώμα καταναλώνει όλους τους διαθέσιμους παράγοντες πήξης και δεν μπορεί πλέον να σταματήσει την αιμορραγία.Η υποδόρια αιμορραγία παράγει μώλωπες.Το Purpura fulminans μπορεί να προκαλέσει ολόκληρο το σώμα να ανταποκριθεί και ο ασθενής να βιώσει πυρετό και ρίγη.Μπορεί να ακολουθήσει ακραία κόπωση και τα αποτελέσματα της αιματολογίας αποκαλύπτουν συχνά αναιμία.Η κατάσταση μπορεί να προχωρήσει σε σοκ και θάνατο σε 48 έως 72 ώρες μετά την έναρξη.

Η αποκτηθείσα μορφή της θλίψης συνήθως περιλαμβάνει μια προηγούμενη βακτηριακή ή ιογενή λοίμωξη.Τα βακτήρια που συνδέονται συνήθως με την κατάσταση περιλαμβάνουν Escherichia coli , Staphylococcus και Streptococcus .Οι παιδιατρικοί ασθενείς μπορεί να είχαν ανεμοβλογιά, ιλαρά ή μηνιγγίτιδα πριν από την εμφάνιση συμπτωμάτων Purpura.Η κληρονομική μορφή της θλίψης μπορεί να περιλαμβάνει άτομα που δεν διαθέτουν πρωτεΐνες C και S. Αυτές οι γλυκοπρωτεΐνες έχουν αντιπηκτικές ιδιότητες και βοηθούν το σώμα στη ρύθμιση της πήξης.

Οι γιατροί συνήθως συνταγογραφούν αντιβιοτικά ή αντιιικά φάρμακα εάν παραμένουν ανεπίλυτες λοιμώξεις.Η θεραπεία με Purpura fulminans περιλαμβάνει συνήθως αντιπηκτικά για την πρόληψη της εξάντλησης των παραγόντων πήξης και την ενίσχυση της πιθανής αντιστροφής της νέκρωσης των ιστών.Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης μπορούν να παραγγείλουν φάρμακα για να διαλύουν τους υπάρχοντες θρόμβους.Οι ασθενείς μπορεί να απαιτούν μεταγγίσεις αίματος εάν η κατάσταση προχωρήσει στο σημείο της αιμορραγίας.

Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης μπορούν να παραγγείλουν μελέτες απεικόνισης προκειμένου να αξιολογήσουν την έκταση του προσβεβλημένου ιστού και την ποσότητα των ζημιών που προκύπτουν.Τα άτομα συχνά λαμβάνουν ενδοφλέβια υγρά για να διορθώσουν τις μεταβολικές ανισορροπίες και να διατηρήσουν τη λειτουργία των οργάνων.Η οξυγονοθεραπεία εξασφαλίζει ότι διατηρείται επαρκής οξυγόνωση.Οι ασθενείς μπορούν να λάβουν τοπικά, προφορικά ή ενδοφλέβια φάρμακα για τη διαχείριση του πόνου, αν και τα περιφερειακά αναισθητικά χρησιμοποιούνται για την ανακούφιση του πόνου όταν επηρεάζονται μεγαλύτερες περιοχές του σώματος.

Η αυτόματη αμφισβήτηση μπορεί να συμβεί καθώς οι ιστοί σφίγγουν και περιορίζουν τη ροή του αίματος.Οι χειρουργοί συνήθως απομακρύνουν τον νεκρωτικό ή τον νεκρό ιστό.Όταν η Purpura fulminans επηρεάζει ένα μεγάλο μέρος ενός άκρου, συμπεριλαμβανομένου του μυϊκού και του οστικού ιστού, οι ασθενείς γενικά απαιτούν ακρωτηριασμό.