Τι είναι το σύνδρομο Sapho;

Το σύνδρομο Sapho είναι μια σπάνια διαταραχή που μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα οστών, άρθρωσης και δέρματος.Το ακρωνύμιο αντιπροσωπεύει τα πέντε βασικά συστατικά της νόσου: αρθρίτιδα, ακμή, πασουλώσεις, υπερστασία και οστείτιδα.Όχι όλοι οι πάσχοντες έχουν κάθε συστατικό και η σοβαρότητα της κατάστασης μπορεί να κυμαίνεται ευρέως.Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν σκληρές αρθρώσεις, πόνο στην πλάτη, περιορισμένη κινητικότητα και ποικιλία δερματικών προβλημάτων.Οι αποφάσεις θεραπείας γίνονται με βάση τα συγκεκριμένα συμπτώματα ενός ασθενούς, αλλά συχνά περιλαμβάνουν τη λήψη ημερήσιων αντιφλεγμονώδεις φάρμακα και τη χρήση τοπικών κρέμες.Υποψιάζεται ότι είναι τουλάχιστον εν μέρει μια αυτοάνοση διαταραχή, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος προσβάλλει λανθασμένα τα υγιή οστά, το δέρμα και τον αρμόδια.Οι γιατροί δεν είναι βέβαιοι εάν η ασθένεια κληρονομείται επειδή είναι πολύ σπάνια και οι περισσότερες περιπτώσεις δεν φαίνεται να τρέχουν σε οικογένειες.Δεν έχουν συνδεθεί μολυσματικοί παράγοντες ή συγκεκριμένες περιβαλλοντικές τοξίνες με το σύνδρομο SAPHO.Τα συμπτώματα μπορεί να προκύψουν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως παρατηρείται σε μεσήλικες και ηλικιωμένους ενήλικες. Κάθε ένα από τα συστατικά του συνδρόμου SAPHO μπορεί να προκαλέσει μοναδικά συμπτώματα και προβλήματα υγείας.Η αρθρίτιδα χαρακτηρίζεται από φλεγμονή, πρήξιμο και πόνο στις αρθρώσεις του σώματος και στη σπονδυλική στήλη.Η ακμή τείνει να είναι σοβαρή σε άτομα με σύνδρομο Sapho και εστίες συχνά καλύπτουν το πρόσωπο και την άνω πλάτη.Η φουντούλες είναι μια άλλη επιπλοκή του δέρματος που οδηγεί σε προσφορές και γεμισμένες φουσκάλες στα χέρια, τα πόδια ή αλλού στο σώμα.Η υπερστασία είναι μια υπερανάπτυξη του οστικού ιστού που μπορεί να συμβεί στην κάτω σπονδυλική στήλη, τα πόδια, τα χέρια ή αλλού στο σώμα.Μπορεί να προκαλέσει επώδυνους πόνους και να περιορίσει σημαντικά την ευελιξία.Η οστείτιδα ή η φλεγμονή των οστών, συχνά συνοδεύει την υπερέταση και επιδεινώνει τα συμπτώματα.

Μια ομάδα ειδικών μπορεί να εμπλέκεται στην επιβεβαίωση της διάγνωσης του συνδρόμου SAPHO.Οι δερματικές παθήσεις μπορούν συνήθως να εντοπιστούν μέσω φυσικών εξετάσεων και οι διαγνωστικές σαρώσεις απεικόνισης, όπως οι ακτίνες Χ, μπορούν να αποκαλύψουν φλεγμονή των οστών, ασυνήθιστα πρότυπα ανάπτυξης και συμμετοχή των αρθρώσεων.Τα δείγματα αίματος μπορούν να αναλυθούν για να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες, όπως οι λοιμώξεις και οι πιο γνωστές αυτοάνοσες διαταραχές.

Οι περισσότεροι ασθενείς με επιπλοκές του δέρματος είναι συνταγογραφούμενες τοπικές αλοιφές κορτικοστεροειδών για να διευκολύνουν τον πόνο και το πρήξιμο.Η ισοτρετινοΐνη δίδεται συχνά για χρόνια ακμή και η ακτιττίνη συνταγογραφείται για την καταπολέμηση της πασουλής.Τα από του στόματος στεροειδή και άλλοι αντιφλεγμονώδεις παράγοντες μπορούν να βοηθήσουν στην παροχή ανακούφισης για τα πονηρά οστά και τις άκαμπτες αρθρώσεις.Επιπλέον, ένας ασθενής μπορεί να δοθεί εντολή να περιορίσει τα επίπεδα δραστηριοτήτων του και να παρακολουθήσει τακτική φυσική θεραπεία για να οικοδομήσει με ασφάλεια την αντοχή των οστών.Το σύνδρομο Sapho μπορεί συνήθως να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά όταν οι ασθενείς κολλήσουν με τα θεραπευτικά τους σχέδια.