Apa itu sindrom sapho?

Sapho sindrom Sapho adalah kelainan langka yang dapat menyebabkan masalah tulang, sendi, dan kulit yang serius.Singkatan dari lima komponen utama penyakit ini: sinovitis, jerawat, pustulosis, hiperostosis, dan osteitis.Tidak semua penderita memiliki setiap komponen, dan keparahan kondisi dapat berkisar secara luas.Gejala mungkin termasuk sendi yang kaku, nyeri punggung, mobilitas terbatas, dan berbagai masalah kulit.Keputusan pengobatan dibuat berdasarkan gejala spesifik pasien tetapi sering termasuk menggunakan obat antiinflamasi harian dan menggunakan krim topikal.

Penyebab sindrom Sapho tidak diketahui.Itu diduga setidaknya sebagian merupakan kelainan autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh sendiri secara keliru menyerang tulang yang sehat, kulit, dan jaringan sendi.Dokter tidak yakin apakah penyakit ini diwarisi karena sangat jarang, dan sebagian besar kasus tampaknya tidak berjalan dalam keluarga.Tidak ada agen infeksius atau racun lingkungan spesifik yang dikaitkan dengan sindrom Sapho.Gejala berpotensi muncul pada usia berapa pun, tetapi biasanya terlihat pada orang dewasa paruh baya dan lebih tua.

Masing-masing komponen sindrom Sapho dapat menyebabkan gejala unik dan masalah kesehatan.Sinovitis ditandai dengan peradangan, pembengkakan, dan nyeri pada sendi tubuh dan tulang belakang.Jerawat cenderung parah pada orang dengan sindrom sapho dan wabah sering menutupi wajah dan punggung atas.Pustulosis adalah komplikasi kulit lain yang menyebabkan luka lembut dan lepuh di tangan, kaki, atau di tempat lain pada tubuh.

Gangguan tulang cenderung menyebabkan masalah paling banyak bagi orang dengan sindrom Sapho.Hyperostosis adalah pertumbuhan berlebih dari jaringan tulang yang dapat terjadi di tulang belakang, kaki, lengan, atau di tempat lain di dalam tubuh.Ini dapat menyebabkan rasa sakit yang menyakitkan dan secara signifikan membatasi fleksibilitas.Osteitis, atau peradangan tulang, sering menyertai gejala hiperostosis dan memperburuk.

Sebuah tim spesialis mungkin terlibat dalam mengkonfirmasi diagnosis sindrom Sapho.Kondisi kulit biasanya dapat diidentifikasi melalui pemeriksaan fisik, dan pemindaian pencitraan diagnostik seperti sinar-X dapat mengungkapkan peradangan tulang, pola pertumbuhan yang tidak biasa, dan keterlibatan sendi.Sampel darah dapat dianalisis untuk mengesampingkan penyebab potensial lainnya, seperti infeksi dan gangguan autoimun yang lebih baik.

Sebagian besar pasien dengan komplikasi kulit diresepkan salep kortikosteroid topikal untuk meringankan rasa sakit dan pembengkakan.Isotretinoin sering diberikan untuk jerawat kronis, dan acitretin diresepkan untuk memerangi pustulosis.Steroid oral dan agen anti-inflamasi lainnya dapat membantu memberikan bantuan untuk tulang yang sakit dan sendi yang kaku.Selain itu, seorang pasien dapat diinstruksikan untuk membatasi tingkat aktivitasnya dan menghadiri terapi fisik reguler untuk membangun kekuatan tulang kembali dengan aman.Sindrom sapho biasanya dapat dikelola secara efektif ketika pasien tetap dengan rencana perawatan mereka.