Mi az a SAPHO -szindróma?

A SAPHO -szindróma egy ritka rendellenesség, amely súlyos csont-, ízületi és bőrproblémákat okozhat.A betűszó a betegség öt fő alkotóelemét jelenti: szinovitisz, pattanások, pustulózis, hiperosztózis és oszteitis.Nem minden szenvedőnek van minden alkotóeleme, és a feltétel súlyossága széles körben lehet.A tünetek lehetnek a merev ízületek, a hátfájás, a korlátozott mobilitás és a különféle bőrproblémák.A kezelési döntéseket a beteg specifikus tünetei alapján hozzák meg, de gyakran magukban foglalják a napi gyulladásgátló gyógyszerek szedését és a helyi krémek használatát.

A SAPHO-szindróma okai nem ismertek.Azt gyanítják, hogy legalább részben autoimmun rendellenesség, amelyben a test saját immunrendszere tévesen támadja meg az egészséges csontokat, a bőrt és az ízületi szövetet.Az orvosok nem tudják, hogy a betegség öröklése, mert nagyon ritka, és úgy tűnik, hogy a legtöbb eset nem fut a családokban.A SAPHO -szindrómával nem kapcsolódtak a fertőző ágensek vagy a specifikus környezeti toxinok.A tünetek bármilyen életkorban potenciálisan felmerülhetnek, de általában középkorú és idősebb felnőtteknél látható.

A SAPHO-szindróma minden alkotóeleme egyedi tüneteket és egészségügyi problémákat okozhat.A szinovitist a gyulladás, a duzzanat és a test ízületek és a gerinc fájdalma jellemzi.A pattanások hajlamosak a SAPHO -szindrómás és a kitörésekkel küzdő embereknél, akik gyakran lefedik az arcot és a hátulját.A pustulózis egy másik bőrkomplikáció, amely gyengéd fekélyekhez és a kezén, lábán vagy más testén fekvő hólyagokhoz vezet.A hiperosztózis a csontszövet túlnövekedése, amely előfordulhat az alsó gerincben, a lábakban, a karokban vagy a test más részein.Fájdalmas fájdalmakat okozhat, és jelentősen korlátozhatja a rugalmasságot.Az oszteitis vagy a csontgyulladás gyakran kíséri a hiperosztózist és súlyosbítja a tüneteket.

Egy szakemberek egy csoportja részt vehet a SAPHO -szindróma diagnosztizálásában.A bőrbetegségeket általában fizikai vizsgálatokkal lehet azonosítani, és a diagnosztikai képalkotó szkennelések, például a röntgenfelvételek feltárhatják a csontgyulladást, a szokatlan növekedési mintákat és az ízületi részvételt.A vérmintákat elemezhetjük, hogy kizárják más lehetséges okokat, például a fertőzéseket és a jobban ismert autoimmun rendellenességeket.Az izotretinoint gyakran krónikus pattanásokra adják, és acitretint írnak fel a pustulózis elleni küzdelemre.Az orális szteroidok és más gyulladásgátló szerek segíthetnek a fájó csontok és a merev ízületek megkönnyebbülésében.Ezenkívül a beteget utasíthatják, hogy korlátozza aktivitási szintjét, és részt vegyen a rendszeres fizikoterápiában, hogy biztonságosan felépítse a hátsó csontszilárdságot.A SAPHO -szindróma általában hatékonyan kezelhető, ha a betegek ragaszkodnak a kezelési terveikhez.