Ποια είναι η διαφορά μεταξύ της σκλήρυνσης κατά πλάκας (MS) και της μυϊκής δυστροφίας (MD);

Υπάρχουν πολλές διαφορές μεταξύ της σκλήρυνσης κατά πλάκας (MS) και της μυϊκής δυστροφίας (MD).Το MS πιστεύεται ότι είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει το νευρικό σύστημα, ενώ η MD είναι μια ομάδα σχετικών συνθηκών που επηρεάζουν τους μύες.Οι άνθρωποι συχνά συγχέουν τα δύο επειδή τα αρχικά τους είναι τόσο κοντά και οι ασθένειες μπορεί να έχουν παρόμοια συμπτώματα σε ορισμένες περιπτώσεις.

προκαλεί

σε πολλαπλή σκλήρυνση, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος φαίνεται να επιτίθεται στο εξωτερικό στρώμα των νεύρων, ιδιαίτερα στον εγκέφαλο, το νωτιαίο μυελό και το οπτικό νεύρο, τελικά σπάζοντας αυτό το στρώμα (που ονομάζεται μυελίνη) κάτω.Αυτό σημαίνει ότι τα σήματα που αποστέλλονται κατά μήκος αυτών των νεύρων επιβραδύνονται ή δεν μπορούν να ταξιδέψουν καθόλου.Κανείς δεν είναι σίγουρος γιατί συμβαίνει αυτό, έτσι οι ερευνητές δεν γνωρίζουν τις ακριβείς αιτίες της νόσου.Θεωρείται ότι η γενετική πιθανώς παίζει μέρος, αλλά άλλους παράγοντες mdash;Όπως ένας ιός ή περιβαλλοντικές συνθήκες mdash;μπορεί να εμπλέκεται.

Η μυϊκή δυστροφία, από την άλλη πλευρά, είναι γενετική.Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα γονίδιο που ελέγχει την παραγωγή ορισμένων τύπων πρωτεϊνών δεν λειτουργεί σωστά, προκαλώντας τη διάσπαση των μυϊκών ινών.Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι MD, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων άλλων στενά συνδεδεμένων συνθηκών, οπότε οι ακριβείς αιτίες ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο MD.Η Duchenne MD πιστεύεται ότι είναι μία από τις πιο συνηθισμένες μορφές.Προκαλείται από ένα ελαττωματικό γονίδιο στο χρωμόσωμα Χ και εμποδίζει το σώμα να παράγει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται δυστροφίνη, η οποία απαιτείται για τις κυτταρικές μεμβράνες των μυϊκών ινών.ισχύει επίσης για άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.Η διάγνωση συνήθως συμβαίνει μεταξύ των ηλικιών 20 και 50 ετών, αν και μπορεί να επηρεάσει και τους νεότερους.Ο τρόπος με τον οποίο η γενετική παίζει ρόλο στη σκλήρυνση κατά πλάκας δεν είναι σαφής, αλλά οι άνθρωποι που έχουν μέλη της οικογένειας με την ασθένεια είναι πολύ πιο πιθανό να την αναπτύξουν επίσης.Επηρεάζει τους ανθρώπους σχεδόν όλων των φυλών, αν και οι άνθρωποι της βόρειας ευρωπαϊκής καταγωγής φαίνονται πιο ευαίσθητοι, όπως και οι άνθρωποι που ζουν μακρύτερα από τον ισημερινό γενικά.Τα συμπτώματα του Duchenne MD αρχίζουν συχνά πριν από την ηλικία των 5 ετών και συνήθως είναι πολύ προχωρημένοι από τη στιγμή που ένα αγόρι είναι 12. Μια παρόμοια κατάσταση, η μυϊκή δυστροφία του Becker, συχνά αναπτύσσεται όταν ένα παιδί είναι μεγαλύτερο, συχνά περίπου 10 ή ακόμα και αργότερα.Τα συμπτώματα του Emery-Dreifuss MD είναι συνήθως παρόντα μέχρι την ηλικία των 10 ετών και τα καρδιακά προβλήματα συχνά αναπτύσσονται κατά 20.

Άλλοι τύποι μυϊκής δυστροφίας, συμπεριλαμβανομένου του άκρου-girdle, του μυοτονικού, του fascioscapulohumeral (FSHD) και του συγγενικού MD, μπορούν να επηρεάσουντόσο άνδρες όσο και γυναίκες.Υπάρχουν συγγενείς μορφές MD που υπάρχουν κατά τη στιγμή της γέννησης, ενώ άλλοι τύποι συχνά αναπτύσσονται όταν ένα άτομο είναι στην εφηβεία του ή των 20 ετών.Το Oculopharyngeal MD συνήθως δεν εμφανίζεται μέχρι αργότερα στη ζωή, συχνά αφού ένα άτομο είναι στα 50 του..Η μυϊκή αδυναμία είναι κοινή και στις δύο συνθήκες, και τα προβλήματα με τα πόδια και το τρέξιμο μπορούν να παρατηρηθούν σε σκλήρυνση κατά πλάκας και ορισμένους τύπους MD.Τα άτομα με κράτη μέλη είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν πρόσθετα συμπτώματα, όπως ζάλη, προβλήματα όρασης, τσούξιμο ή μούδιασμα και συναισθήματα ηλεκτρικών σοκ.Διαφορετικές μορφές MD επηρεάζουν διάφορα μέρη του σώματος, έτσι η μυϊκή αδυναμία μπορεί να παρατηρηθεί κυρίως σε μια περιοχή: το πρόσωπο με το μυοτονικό MD, για παράδειγμα, ή οι ώμοι με FSHD. Το MD τείνει να είναι πολύ δύσκολο στο σώμα ως τοΟι μυϊκές ίνες καταρρέουν.Οι περισσότερες μορφές τελικά θα προκαλέσουν θάνατο καθώς οι μύες γίνονται αδύναμοι και ατροφικοί.Τα άτομα με μερικές από τις πιο συνηθισμένες μορφές συχνά δεν μπορούν να περπατήσουν καθώς η ασθένεια εξελίσσεται και μπορεί να αναπτύξει προβλήματα με τις αρθρώσεις και το νωτιαίο μυελό τους.

Η πολλαπλή σκλήρυνση επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα, το οποίο στη συνέχεια μπορεί να οδηγήσει σε δυσκολίες κίνησης.Σε αυτόS κατάσταση, οι μύες μπορεί να γίνουν πιο δύσκολο να κινηθούν χωρίς πόνο, και μπορεί η ατροφία επειδή δεν χρησιμοποιούνται.Μπορούν επίσης να προκύψουν προβλήματα με τα μυϊκά και συντονιστικά προβλήματα.Τα συμπτώματα συχνά μπορούν να ενεργοποιηθούν ή να επιδεινωθούν από την έκθεση σε θερμότητα. "Τα άτομα με MS συνήθως δεν έχουν σταθερά συμπτώματα, αν και μια επίθεση μπορεί να διαρκέσει για μήνες σε ορισμένες περιπτώσεις.Αυτές οι επιθέσεις μπορούν να βλάψουν προσωρινά την κίνηση, να προκαλέσουν προβλήματα όρασης και να δώσουν στον πάσχοντα μεγάλο πόνο.Τα συμπτώματα συχνά απομακρύνονται, ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου και ένα άτομο με την κατάσταση μπορεί να περάσει από μεγάλες περιόδους χωρίς καθόλου προβλήματα.Καθώς η ασθένεια επιδεινώνεται, ωστόσο, οι επιθέσεις μπορεί να γίνουν πιο συχνές και το άτομο είναι λιγότερο πιθανό να ανακάμψει από αυτές.

Διάγνωση

Ένας ιατρικός επαγγελματίας συνήθως διαγνώσει MS με βάση τις σαρώσεις μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, των δοκιμών νεύρων λειτουργίας καιμια οσφυϊκή διάτρηση.Αυτός ή αυτή συνήθως θα εξετάσει τα μάτια για ακανόνιστες απαντήσεις των μαθητών και άλλων προβλημάτων όρασης.Μια νευρολογική εξέταση για τη δοκιμή κίνησης στα χέρια και τα πόδια, τα αντανακλαστικά και τις αλλαγές στην αίσθηση σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος μπορεί επίσης να διεξαχθεί. Οι δοκιμές για το MD περιλαμβάνουν δοκιμές μυϊκής λειτουργίας και μια μυϊκή βιοψία σε ορισμένες περιπτώσεις.Μερικοί τύποι έχουν συχνά σαφή σωματικά συμπτώματα.Οι εξετάσεις αίματος πραγματοποιούνται συχνά για να βρεθούν τα επίπεδα ορισμένων ενζύμων, συμπεριλαμβανομένης της κινάσης κρεατίνης.Οι δοκιμές DNA μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αναζήτηση συγκεκριμένων γενετικών μεταλλάξεων που βρίσκονται σε ορισμένες μορφές της νόσου.

Θεραπείες

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για πολλαπλή σκλήρυνση ή μυϊκή δυστροφία.Και για τις δύο συνθήκες, η θεραπεία επικεντρώνεται συχνά στη διαχείριση των συμπτωμάτων και βοηθώντας τον ασθενή να διατηρήσει μια καλή ποιότητα ζωής ενώ ζει με την κατάσταση.Η ασθένεια σε ορισμένους ασθενείς.Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται συχνά για την ανακούφιση της φλεγμονής που σχετίζεται με επιθέσεις και τα μυϊκά χαλαρωτικά μπορεί να βοηθήσουν στον πόνο και την ακαμψία.Η φυσική θεραπεία συνιστάται συχνά για να βοηθήσει τον ασθενή να διατηρήσει τον μυϊκό τόνο.

Οι άνθρωποι με MD μπορεί επίσης να βιώσουν οφέλη από τη φυσική θεραπεία, η οποία συχνά βοηθά το άτομο να διατηρήσει περισσότερη μυϊκή λειτουργία.Όπως και με τα κράτη μέλη, τα κορτικοστεροειδή συχνά συνταγογραφούνται και μπορεί να βοηθήσουν στη διατήρηση της μυϊκής δύναμης.Μόλις εξελιχθεί η ασθένεια, μπορεί να χρειαστούν αναπηρικές καρέκλες και τιράντες, ώστε ο ασθενής να μπορεί να παραμείνει κινητός.Τα άτομα με προβλήματα της σπονδυλικής στήλης που σχετίζονται με το MD ενδέχεται να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για να διευκολύνουν την αναπνοή.Μπορεί επίσης να απαιτείται βηματοδότης εάν η καρδιά επηρεαστεί από την ασθένεια.

Πρόγνωση

Ήπια μορφές πολλαπλής σκλήρυνσης δεν επηρεάζουν απαραιτήτως το προσδόκιμο ζωής.Πολλοί άνθρωποι ζουν 20 χρόνια ή περισσότερο με την ασθένεια και εκείνοι που την αναπτύσσουν σε νεότερη ηλικία συχνά έχουν τις καλύτερες προοπτικές.Τα άτομα με πιο σοβαρές μορφές, με μεγαλύτερες επιθέσεις και λιγότερο χρόνο στην ύφεση, μπορεί να μην ζουν τόσο πολύ.Σε σπάνιες περιπτώσεις, το επιθετικό ΣΚΟΙ ότι σε θάνατο σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα.

Η πρόγνωση για κάποιον με μυϊκή δυστροφία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το είδος του τύπου που έχει το άτομο και πόσο σοβαρή είναι.Το Duchenne MD είναι συνήθως θανατηφόρο σε νεαρή ηλικία και οι περισσότεροι άνθρωποι που το έχουν δεν ζουν πέρα από τα μέσα της δεκαετίας του '20.Τα άτομα με FSHD ή Myotonic MD, από την άλλη πλευρά, συχνά ζουν κανονική διάρκεια ζωής.