Ποιες είναι οι διαφορετικές θεραπείες νευροϊνωμάτωσης;

Η νευροϊνωμάτωση, μια γενετική κατάσταση που συνήθως διαγνώστηκε στην παιδική ηλικία ή την πρώιμη ενηλικίωση, προκαλεί τους όγκους να σχηματίζονται στον νευρικό ιστό στον εγκέφαλο, στα νεύρα και/ή στον νωτιαίο μυελό.Ο πιο συνηθισμένος τύπος νευροϊνωμάτωσης είναι ο τύπος 1, γνωστός ως NF1.Τα NF2 και Schwannomatosis είναι λιγότερο συχνές.Οι θεραπείες νευροϊνωμάτωσης επικεντρώνονται συχνότερα στην παρακολούθηση του ασθενούς για την ανάπτυξη επιπλοκών.Η χειρουργική επέμβαση, η χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία για κακοήθεις όγκους και πίσω τιράντες είναι άλλες μορφές θεραπειών νευροϊνωμάτωσης.Δεν υπάρχουν θεραπείες φαρμάκων για αυτή την κατάσταση.

Τα σημάδια της νευροϊνωμάτωσης μπορεί να υπάρχουν κατά τη γέννηση και είναι σχεδόν πάντα ορατά από τα 10α γενέθλια του παιδιού.Τα σημάδια του NF1 μπορεί να περιλαμβάνουν σημεία καφέ-au-lait στο δέρμα και όγκους στο οπτικό νεύρο και στην ίριδα του οφθαλμού, ασυνήθιστα μεγάλη περιφέρεια κεφαλής και μη φυσιολογική σκελετική ανάπτυξη.Στο NF2, η ανάπτυξη του όγκου στο όγδοο κρανιακό νεύρο, οι πρώιμοι καταρράκτες ή άλλοι όγκοι του νευρικού συστήματος παρατηρούνται συνήθως.Το κύριο σύμπτωμα στη σχάρα είναι η έλλειψη ανάπτυξης όγκου στο όγδοο κρανιακό νεύρο και πόνο. Οι θεραπείες νευροϊνωμάτωσης επικεντρώνονται συνήθως στην παρακολούθηση της νόσου και στην παρακολούθηση του ασθενούς για πιθανές επιπλοκές.Στο ετήσιο φυσικό του παιδιού, ο γιατρός θα αναζητήσει νέα νευροϊνωμάματα και θα ελέγξει τα παλιά για οποιαδήποτε ανάπτυξη.Μπορούν να σημειωθούν τυχόν μη φυσιολογικές σκελετικές αλλαγές και η συνολική ανάπτυξη και ανάπτυξη μπορεί να συγκριθεί με τα διαγράμματα ανάπτυξης που έχουν σχεδιαστεί για παιδιά με NF1.Η γνωστική ανάπτυξη και η πρόοδος του σχολείου, καθώς και μια πλήρη εξέταση ματιών, αποτελούν επίσης μέρος του πρωτοκόλλου θεραπείας νευροϊνωμάτωσης.Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης, οι ενήλικες ενδέχεται να χρειαστούν πολύ λιγότερες επισκέψεις γιατρών για να παρακολουθήσουν τη νευροϊνωμάτωση τους.

Εάν ένας όγκος διαπιστωθεί ότι πιέζει σε ιστούς ή όργανα, ο γιατρός μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.Οι θεραπείες χειρουργικής νευροϊνωμάτωσης δεν είναι χωρίς κινδύνους, όπως η νευρική βλάβη ή η απώλεια ακοής.Είναι σημαντικό ο χειρουργός να βιωθεί με τη νευροχειρουργική και τις θεραπείες νευροϊνωμάτωσης.

Για άτομα με NF2 ή εκείνους που έχουν αιθουσαίο schwannoma, η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή για την απομάκρυνση του όγκου.Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική διατηρεί τις επιπλοκές της απώλειας ακοής από τη χειρουργική επέμβαση στο ελάχιστο.Το κύριο μειονέκτημα αυτού του τύπου χειρουργικής επέμβασης, ειδικά σε μικρά παιδιά, είναι η πιθανότητα καρκίνου που προκαλείται από ακτινοβολία.Η συχνότητα εμφάνισης αυτού του καρκίνου αυξάνεται με κάθε χειρουργική επέμβαση.

Η πλειονότητα των όγκων νευροϊνωμάτωσης είναι καλοήθεις ή μη καρκινικές.Αυτοί οι όγκοι που αποδεικνύονται κακοήθεις ή καρκινικές, αντιμετωπίζονται με πρότυπα πρωτόκολλα καρκίνου.Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία ή/και ακτινοθεραπεία και αφαίρεση χειρουργικών όγκων. Οι σκελετικές ανωμαλίες είναι κοινές επιπλοκές της νευροϊνωμάτωσης.Οι παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης μπορούν να διορθωθούν με ένα πίσω στήριγμα, όπως στην περίπτωση της σκολίωσης.Εάν η ανωμαλία είναι ιδιαίτερα σοβαρή, μπορεί να δικαιολογηθεί χειρουργική επέμβαση.Οι θεραπείες φαρμάκων ενδέχεται να είναι διαθέσιμες για ορισμένες επιπλοκές αυτής της κατάστασης, όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση.Αυτή τη στιγμή, δεν υπάρχουν θεραπείες νευροϊνωμάτωσης που πραγματικά θεραπεύουν την ίδια την ασθένεια.