Ποια είναι η διαδικασία Fontan;

Μια διαδικασία Fontan είναι μια παρηγορητική ιατρική λειτουργία στην οποία το σωστό κόλπο της καρδιάς συνδέεται απευθείας στην πνευμονική αρτηρία, παρακάμπτοντας τη δεξιά κοιλία.Αυτή η λειτουργία εκτελείται κανονικά σε παιδιά με γενετικές ανωμαλίες της καρδιάς, συμπεριλαμβανομένης της τρικυκλικής αθίας, της πνευμονικής αθησίας, της υποπλαστικής καρδιάς, της ενιαίας αριστερής κοιλίας, της διπλή έξοδο της δεξιάς κοιλίας και των άλλων ελαττωμάτων μεμονωμένες κοιλίες ή των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων που αφήνουν την καρδιά με μόνομία λειτουργία λειτουργίας.Η διαδικασία Fontan επιτρέπει στο αίμα να ταξιδεύει παθητικά από το αίθριο στην πνευμονική αρτηρία, η οποία παίρνει αίμα στους πνεύμονες για να πάρει επαναχρησιμοποιημένο, αντί να μεταβιβάζεται στη δεξιά κοιλία, όπου αντλείται στην πνευμονική αρτηρία.Ως παρηγορητική θεραπεία, βοηθά τους ασθενείς να ζουν με το ελάττωμα τους, αλλά δεν θεραπεύει την κατάσταση.

Μια κανονική καρδιά έχει τέσσερις θαλάμους: το σωστό αίθριο, τη δεξιά κοιλία, το αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία.Το δεξιό αίθριο δέχεται απο-οξυγονωμένο, "εξαντλημένο" αίμα από το σώμα μέσω της κατώτερης και ανώτερης κοίτης φλέβας και περνάει αίμα στη δεξιά κοιλία, όπου αντλείται στην πνευμονική αρτηρία.Η πνευμονική αρτηρία παίρνει το αίμα στους πνεύμονες για να πάρει ξανά οξυγονωμένη και στη συνέχεια το αίμα επιστρέφεται στο αριστερό κόλπο της καρδιάς μέσω της πνευμονικής φλέβας.Το αίμα στη συνέχεια περνάει στην αριστερή κοιλία, όπου αντλείται στην αορτή, η οποία παραδίδει το οξυγονωμένο αίμα στο υπόλοιπο σώμα.Μια διαδικασία Fontan εκτελείται σε κάποιον που έχει ένα ελάττωμα που εμποδίζει τη δεξιά κοιλία, η οποία είναι υπεύθυνη για τον ζωτικό σκοπό να πάρει αίμα στους πνεύμονες, όπου παίρνει ανακατασκευασμένο.

Αρκετά ελαττώματα, που συνήθως προκαλούνται από ένα αναπτυξιακό ζήτημα στις πρώτες οκτώ εβδομάδες κύησης, μπορούν να προκαλέσουν μια τέτοια κατάσταση.Στην τρικυκλική αθησία, η τρικυκλική βαλβίδα που επιτρέπει στο αίμα να ταξιδεύει από το αίθριο στην κοιλία δεν σχηματίζεται και ο συμπαγής ιστός είναι στη θέση του.Στο υποπλαστικό σύνδρομο αριστερής καρδιάς (HLHS), η αριστερή πλευρά της καρδιάς αποτυγχάνει να αναπτυχθεί σωστά, έτσι ώστε οι αριστερές θάλαμοι να είναι συχνά μικρές ή ανύπαρκτες.Το υποπλαστικό σύνδρομο δεξιάς καρδιάς (HRHS) είναι μια λιγότερο συνηθισμένη κατάσταση παρόμοια με τα HLHS, αλλά με ελαττωματικά τα δεξιά θαλάμους και τους αριστερούς θαλάμους λειτουργικούς.Ένα παιδί μπορεί επίσης να έχει ενιαία αριστερή κοιλία, στην οποία η δεξιά κοιλία δεν σχηματίζεται σωστά και τόσο το Atria Connect, είτε μέσω μιας κοινής βαλβίδας είτε δύο ξεχωριστών βαλβίδων, στην αριστερή κοιλία.

Η διαδικασία Fontan προσπαθεί να πάρει αίμα στους πνεύμονεςΧωρίς να εργάζεστε υπερβολικά την ενιαία λειτουργία της κοιλίας παρακάμπτοντας τη δεξιά κοιλία και λαμβάνοντας αίμα απευθείας από το δεξιό αίθριο στη δεξιά κοιλία.Η λειτουργία γίνεται τυπικά σε δύο στάδια, το Hemi-Fontan, που ονομάζεται επίσης η αμφίδρομη διαδικασία GLENN και η ολοκλήρωση του Fontan.Κατά τη διάρκεια του Hemi-Fontan, οι πνευμονικές αρτηρίες, οι οποίες μεταφέρουν το οξυγόνο που εξαντλούνται αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες και η ανώτερη φλέβα (SVC), η οποία παίρνει το οξυγόνο εξαντλημένο αίμα από το άνω σώμα στην καρδιά, αποσυνδέεται από την καρδιά.Το SVC είναι το συνδεδεμένο με την πνευμονική αρτηρία, έτσι ώστε το αίμα με φτωχό οξυγόνο να ρέει απευθείας στους πνεύμονες.Η κατώτερη φλέβα (IVC), η οποία μεταφέρει το οξυγόνο που έχει εξαντληθεί το αίμα από το κάτω σώμα στην καρδιά, παραμένει συνδεδεμένος με την καρδιά, έτσι ώστε αυτό το αίμα να μην απο-οξυγονωμένο.

Ο ασθενής μπορεί να ζήσει με το πρώτο μισό τουΗ διαδικασία Fontan, αλλά συχνά υποφέρουν από υποξία ή ανεπαρκές οξυγόνο στην παροχή αίματος, επειδή το αίμα από την κατώτερη φλέβα δεν αποκαθίσταται.Η ολοκλήρωση του Fontan ανακατευθύνει τη ροή αίματος IVC από τη μετάβαση στην καρδιά, για να πάει κατευθείαν στους πνεύμονες.Αυτό επιτρέπει στο παιδί να αναπτύσσεται κανονικά και να αποφεύγει την αυξημένη ευαισθησία στην ασθένεια.

Η διαδικασία Fontan εκτελείται συνήθως σε μωρά μετά από δύο χρόνια, καθώς τα βρέφη συχνά δεν μπορούν να ανεχτούν τη χειρουργική επέμβαση λόγω του υψηλού VAScular Resistance, ή το υψηλό ποσό εργασίας που χρειάζεται για να πάρει αίμα μέσω του κυκλοφορικού συστήματος.Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν λοίμωξη, υπεζωκοτική συλλογή ή συσσώρευση υγρών στους πνεύμονες και κολπική μαρμαρυγή.Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να απαιτούν βραχυπρόθεσμη ή μακροπρόθεσμη χρήση φαρμάκων, θωρακικών σωλήνων και χειρουργικής επέμβασης.Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαδικασία Fontan μπορεί να μην βελτιώσει επαρκώς την υγεία και την ποιότητα ζωής του ασθενούς και ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση καρδιάς.Για πολλούς ασθενείς, ωστόσο, η λειτουργία επιτρέπει στο παιδί να αναπτυχθεί σωστά και να οδηγήσει μια φυσιολογική, υγιή ζωή.