Mi az a Batten betegség?
A Batten -betegség ritka állapot, amely általában gyermekkorból származik.A feltételt több különböző név ismerteti.Míg a Batten-szindróma egy másik általánosan alkalmazott neve a Batten-betegségnek, az állapotra gyakran hivatkoznak az orvosi folyóiratokban és más tudományos munkákban, mint Curschmann-Batten-Steinert-szindróma vagy Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten betegség.
A Batten -betegség közös neve Dr. Frederick Batten, egy brit gyermekorvos tiszteletére áll, aki 1903 -ban először tudomásul vette a feltételt.Korai úttörő kutatása és megállapításai előkészítették az utat a többi 20. századi kutató számára, hogy többet fedezzenek fel a betegség eredetéről és funkciójáról.
Míg a Batten -betegséget általában úgy értik, hogy a neuronális ceroid lipfouscinosis (NCL) olyan formája, amely a gyermeket érinti, az orvosok és a kutatók számára nem szokatlan, hogy a kifejezést az NCL minden típusának azonosításának kollektív módjaként használják.Alapvetően ez az állapot a lipofuscinok felhalmozódása miatt következik be a test szöveteiben.Az idő múlásával ezek a zsír- és fehérje lerakódások a test szöveteiben zavarhatják az agy és más kulcsfontosságú szervek megfelelő működését a testben.Ennek eredményeként számos különféle egészségügyi kérdés, amelyek halálhoz vezethetnek.A Batten -kór jelenlétének tünetei sok más egészségügyi problémát utánoznak.A tünetek általában négy és tíz év között kezdenek megjelenni.A Batten -kór esetleges jelenlétének néhány gyakori jele a látás problémái, a tanulási képesség megváltozása és az alkalmasság, a személyiségváltozások, a motoros aktivitás csökkenése, amely gyakoribb botláshoz vagy eséshez vezet.A gyermek elkezdheti rohamokat vagy epizódokat is a depersonalizált érzésről.
A Batten -betegség kezelése általában magában foglalja a tünetek kezelésének megkísérlését, és a lehető legtöbb kényelmet biztosítja a beteg számára.Az utóbbi években a génterápia alkalmazása ígéretes fejleményeket eredményezett a kezelésben.A 2006 -ban az őssejt termékekből származó gyógyszerek felhasználásával végzett kísérletek szintén ígéretes eredményeket mutattak.Ebben az időben azonban nincs ismert gyógymód a Batten -betegségre.