Ano ang Batten Disease?

Ang sakit na batten ay isang bihirang kondisyon na karaniwang may mga pinagmulan sa pagkabata.Ang kondisyon ay kilala ng maraming iba't ibang mga pangalan.Habang ang Batten's Syndrome ay isa pang karaniwang ginagamit na pangalan para sa Batten Disease, ang kondisyon ay madalas na tinutukoy sa mga journal journal at iba pang scholar na gumagana bilang alinman sa Curschmann-Batten-Steinert syndrome o Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten disease.

Ang karaniwang pangalan para sa Batten Disease ay bilang paggalang kay Dr. Frederick Batten, isang British pediatrician na unang nagpansin sa kondisyon noong 1903. Ang pananaliksik ni Batten ay humantong sa pagkakakilanlan at pag -uuri ng kondisyon bilang isang hiwalay na sakit.Ang kanyang maagang groundbreaking na pananaliksik at mga natuklasan ay naghanda ng daan para sa iba pang mga mananaliksik ng ika -20 siglo upang matuklasan ang higit pa tungkol sa mga pinagmulan at pag -andar ng sakit.

Habang ang sakit na batten ay karaniwang nauunawaan na isang anyo ng neuronal ceroid lipfouscinosis (NCL) na nakakaapekto sa mga bata, hindi ba pangkaraniwan para sa mga doktor at mananaliksik na gamitin ang termino bilang isang kolektibong paraan ng pagkilala sa bawat uri ng NCL.Mahalaga, ang kondisyon ay darating dahil sa akumulasyon ng lipofuscins sa mga tisyu ng katawan.Sa paglipas ng panahon ang mga labis na deposito ng taba at protina sa mga tisyu ng katawan ay maaaring makagambala sa tamang pag -andar ng utak at iba pang mga pangunahing organo sa katawan.Ang resulta ay isang bilang ng iba't ibang mga isyu sa kalusugan na maaaring humantong sa kamatayan.

Mga sintomas ng pagkakaroon ng sakit na batten ay gayahin ang maraming iba pang mga isyu sa kalusugan.Ang mga sintomas ay karaniwang nagsisimula na lumitaw sa pagitan ng edad ng apat at sampu.Ang ilan sa mga mas karaniwang mga palatandaan ng posibleng pagkakaroon ng sakit na Batten ay mga problema sa pangitain, isang pagbabago sa kakayahan sa pag -aaral at kakayahan, pagbabago ng pagkatao, isang pagbawas sa aktibidad ng motor na humahantong sa mas madalas na pagkakahabag o pagbagsak.Ang bata ay maaari ring magsimulang makaranas ng mga seizure o mga yugto ng pakiramdam na nai -depersonalized.

Ang mga paggamot para sa batten disease ay karaniwang nagsasangkot sa pagtatangka upang matugunan ang mga sintomas at magbigay ng mas maraming ginhawa hangga't maaari para sa pasyente.Sa mga nagdaang taon, ang paggamit ng gene therapy ay humantong sa ilang mga promising na pag -unlad sa paggamot.Ang mga eksperimento na isinasagawa noong 2006 gamit ang gamot na nagmula sa mga produkto ng stem cell ay nagpakita rin ng ilang mga promising na resulta.Gayunpaman, sa oras na ito, walang kilalang lunas para sa sakit na batten.