Apa itu Penyakit Batten?

Batten Disease adalah kondisi langka yang biasanya berasal dari masa kanak -kanak.Kondisi ini diketahui oleh beberapa nama yang berbeda.Sementara sindrom Batten adalah nama lain yang umum digunakan untuk penyakit Batten, kondisinya sering disebut dalam jurnal medis dan karya ilmiah lainnya sebagai sindrom Curschmann-Batten-Steinert atau penyakit Spielmeyer-vogt-jebren-batten.

Nama umum untuk Penyakit Batten adalah untuk menghormati Dr. Frederick Batten, seorang dokter anak Inggris yang pertama kali mencatat kondisi tersebut pada tahun 1903. Penelitian Batten mengarah pada identifikasi dan klasifikasi kondisi tersebut sebagai penyakit terpisah.Penelitian dan temuan awalnya yang inovatif membuka jalan bagi para peneliti abad ke -20 lainnya untuk menemukan lebih banyak tentang asal -usul dan fungsi penyakit ini.

Sementara penyakit reng biasanya dipahami sebagai bentuk lipfouscinosis ceroid neuronal (NCL) yang mempengaruhi anak -anak, bukankah tidak biasa bagi dokter dan peneliti untuk menggunakan istilah tersebut sebagai cara kolektif untuk mengidentifikasi setiap jenis NCL.Pada dasarnya, kondisi ini muncul karena akumulasi lipofuscins di jaringan tubuh.Seiring waktu deposit ekstra lemak dan protein dalam jaringan tubuh ini dapat mengganggu fungsi otak yang tepat dan organ -organ kunci lainnya dalam tubuh.Hasilnya adalah sejumlah masalah kesehatan yang berbeda yang dapat menyebabkan kematian.

Gejala adanya penyakit Batten meniru banyak masalah kesehatan lainnya.Gejala biasanya mulai muncul antara usia empat dan sepuluh.Beberapa tanda yang lebih umum dari kemungkinan keberadaan penyakit Batten adalah masalah dengan penglihatan, perubahan dalam kemampuan belajar dan bakat, perubahan kepribadian, penurunan aktivitas motorik yang menyebabkan lebih sering tersandung atau jatuh.Anak tersebut juga dapat mulai mengalami kejang atau episode perasaan depersonalisasi.

Perawatan untuk penyakit reng biasanya melibatkan upaya untuk mengatasi gejala dan memberikan kenyamanan sebanyak mungkin untuk pasien.Dalam beberapa tahun terakhir, penggunaan terapi gen telah menyebabkan beberapa perkembangan yang menjanjikan dalam pengobatan.Eksperimen yang dilakukan pada tahun 2006 menggunakan obat yang berasal dari produk sel induk juga telah menunjukkan beberapa hasil yang menjanjikan.Namun, saat ini, tidak ada obat yang diketahui untuk penyakit reng.