Mi a rosszindulatú hipertermia?

A rosszindulatú hipertermia (MH), más néven rosszindulatú hipertermia szindróma (MHS), egy ritka genetikai állapot, amely az általános érzéstelenítő beadása után jelentkezik.Ennek a potenciálisan halálos állapotnak a kezelése az epizodikus tünetek azonnali enyhítésére összpontosít, hogy megakadályozzák a szövődményeket, amelyek magukban foglalhatják a szervkárosodást és a károsodott agy működését.Kezelés nélkül, a rosszindulatú hipertermia szervi elégtelenséghez és korai halálhoz vezethet.

A rosszindulatú hipertermiában szenvedő egyének káros fiziológiai reakciót tapasztalnak bizonyos általános érzéstelenítő gyógyszerek, például desfluran, metoxi -flurán és sevoflurán beadására.Általában inhalálószerként ad be, az ilyen érzéstelenítők megemelkedett vagy szabálytalan szívverést indukálhatnak, miután a gyógyszerek belépnek az egyén rendszerébe.A legtöbb esetben a káros reakciót csak az érzéstelenítő megadása után fedezik fel.Néhány rosszindulatú hipertermiában szenvedő egyének rendkívül magas hőmérsékletet alakíthatnak ki az érzéstelenítő beadás után, amely megköveteli a hűtőanyagok azonnali alkalmazását a láz csökkentése és az agykárosodás megakadályozása érdekében.Az MH további jelei közé tartozik az izmok merevsége és a vizelet elszíneződése, amelyek a károsodott vesefunkcióból származnak.Azoknak, akiknek MHS -t diagnosztizáltak, általában legalább egy szülővel rendelkeznek, aki a betegség hordozója.Az MH -ban szenvedő egyének genetikai sejtmutációval rendelkeznek, amely kiváltja a kalcium és a kálium korlátozás nélküli felszabadulását, ha bizonyos érzéstelenítő gyógyszereknek vagy bizonyos esetekben a szélsőséges hőmérsékletek vagy a szélsőséges fizikai törzsek által kiváltott fiziológiai stressznek vannak kitéve.

A kalcium gyors felszabadulása az izmokból egy MH -epizód során alapvetően izomfogást és merevítést okoz, miközben kimeríti a megfelelő izomfunkcióhoz szükséges energiát.Az elveszett sejtenergia kiváltja az izomcsökkenés kialakulását és a kálium nem szabályozatlan felszabadulását a véráramba.A kálium bevezetését tovább súlyosbítja a romló izomszövetek által felszabaduló myoglobin pigmentáció elvesztése.A két kombináció hátrányosan befolyásolja a kardiovaszkuláris és a vesefunkciót.1. receptor (RYR1) gén, amely felelős az MH bemutatásáért.Noha az állapotot leggyakrabban egy érzéstelenítő gyógyszer beadását követően diagnosztizálják, vannak olyan tesztek, amelyeket be lehet adni az egyén állapotának értékelésére MH -epizódját követően.Vizelet -myoglobin végezhető az izmok állapotának felmérésére és ellenőrizze a romlást, amint azt a myoglobin jelenléte jelzi a vizeletben.Ezenkívül metabolikus panelt lehet végezni az egyén máj- és vesefunkciójának értékelésére.

Az MH kezelése teljes mértékben függ a tünetek bemutatásától és a súlyosságtól.A legtöbb egyén rendkívül magas hőmérsékleten jelenik meg, amely azonnali intézkedéseket igényel annak csökkentésére az állandó szervkárosodás megakadályozása érdekében.Ilyen esetekben hűvös törülközőt vagy takarót lehet elhelyezni az egyénre, hogy segítse a testhőmérsékletet.Az izomlazító és az ideggátló gyógyszereket, például a Dantrolene-t és a béta-blokkolókat be lehet adni az izomgörcsök enyhítésére és az egyén szívritmájának szabályozására.A további folyadékokat intravénás módon be lehet adni a dehidráció megelőzése és a megfelelő szerv működésének támogatása érdekében.

A rosszindulatú hipertermia -epizódok megakadályozhatók az ember családi kórtörténetével kapcsolatos tudatosság révén.Azok, akiknek rokonai vannak, akiknek MHS -t diagnosztizáltak vagy meghaltak a rendellenességhez kapcsolódó szövődmények miatttájékoztatnia kell orvosát.Vannak olyan érzéstelenítő gyógyszerek, amelyeket olyan rosszindulatú hipertermia jelenlétében lehet beadni, amelyek teljesen biztonságosak és nem váltanak ki MH epizódot, például vecuronium, dinitrogén -oxid és propofol.