Mi az a PKU?

A PKU vagy a fenilkonuria olyan állapot, amely 15 000 emberből mintegy 1 -et érint.A PKU -ban szenvedőknek hiányzik az enzim -fenilalanin -hidroxiláz, amely lehetővé teszi a test számára, hogy az lenyelett fenilalanin -t az aminosav tiroziná alakítsa.A tirozin segít a testnek a fehérjék szintetizálásában, és ha nincs jelen, az eredmények meglehetősen pusztítóak lehetnek.nagyon alacsony a fenilalaninban.A fenilalanin sajnos a legtöbb fehérjében, például tojásban, diófélékben, húsban és mell- vagy tejtermékben fordul elő.A fenilalanin szintén jelen van a legtöbb csecsemő képletben.Ha a PKU -val rendelkező gyermek megeszi ezeket az ételeket, akkor visszafordíthatatlan mentális retardációt fog fejleszteni, ennélfogva a kötelező tesztelés.

A PKU tesztelése meglehetősen egyszerű, bár egy kicsit nehéz figyelni az új anyukákat.Az újszülött sarkát szúrják, majd kis mennyiségű vért kiszorítanak és laboratóriumba küldenek elemzés céljából.A laboratóriumi eredmények általában néhány napon belül visszatérnek, mivel az étkezési korlátozások követése létfontosságú az újszülött számára, és a PKU -ban szenvedő gyermek vagy felnőtt.Az ilyen címkéket a szódákon, valamint a csomagolt diófélékön és sajton láthatja a legtöbb esetben.A fehérjében gazdag ételek elkerülése mellett a legtöbb keményítőt terhelt ételt, például a burgonyát és a tésztát is el kell kerülni, így az étrend korlátozott.Annak érdekében, hogy a testhez szükséges fehérjéket biztosítsák, a fehérje -képleteket kifejezetten a PKU -ban szenvedők számára fejlesztették ki, hogy normálisan növekedhessenek és fejlődjenek.változatos típusú.Különösen fontos, hogy a PKU-val rendelkező terhes nők egy magas kockázatú nőgyógyász tanácsát kérjék.A legfontosabb a PKU étrend szigorú betartása a terhesség alatt, hogy megakadályozzák a magzat születési rendellenességeit.teljesen hiányzik a fenilalaninok.Ezek a termékek, mint például a tojáspótlók, a fagylaltpótlók, valamint a különféle levesek vagy spagetti szószok, valamint az alacsony fehérjetartalmú kenyérek és tészták, segíthetnek a PKU -ban szenvedő személynek, viszonylag normális étrendben.Az ilyen ételek költségei azonban drágák lehetnek, különösen a divatos helyettesítők esetében.

A megfelelő étrend mellett a PKU -val rendelkező személy elvárhatja, hogy hosszú és egészséges életet éljen.Ételválasztása korlátozott lehet, de a PKU általában nem okoz más tünetet, vagy szövődményeket okoz a személy öregedésekor.