Mi az a Potter -szindróma?
A Potter -szindróma kifejezés bizonyos újszülöttekben jelenlévő veleszületett rendellenességek gyűjteményére utal.Ennek a betegségnek a jellemzői között szerepel a rossz tüdő fejlődése, a veseelégtelenség és a fizikai rendellenességek.A rendellenességek e konstellációja vesebetegség eredményeként fordul elő: az alacsony vizeletkibocsátás csökkenti az amniotikus folyadékot, ami a veleszületett problémákat eredményezi.Noha sok fejlődő csecsemőt diagnosztizálnak ezzel a betegséggel, miközben még méhben vannak, mások születéskor tüneteik alapján diagnosztizálják.Ennek a betegségnek a kezelése támogató jellegű, és nincs valódi gyógymód a betegségre.
A fazekas szindróma megnyilvánulásainak megértése érdekében segít megérteni a betegség okait.A szindrómához vezető kezdeti esemény általában a vesék kialakulásának problémái.Az egyik oka a teljes vese hiánya, más néven kétoldalú vese agenesis.Más vese rendellenességek, például a policisztás vesebetegség, a húgyúti kiáramlás obstrukciója és a nem megfelelő vese fejlődés, az úgynevezett veshipoplázia, szintén szindrómát eredményezhet.a fazekas szindróma jellemzői.Általában a vesék vizeletet alkotnak, amely kiválasztásakor hozzájárul az amniotikus folyadékhoz, a fejlődő magzat körülvevő folyadékhoz.Normál vese funkció nélkül csökken az amniotikus folyadék, ezt az állapotot oligohidramniosnak nevezzük.Az amniotikus folyadékot általában a magzat lenyeli, és anélkül, hogy elegendő folyadék lenne a bevételhez, a hasi és a mellkasi régiók nem növekednek megfelelően.A csecsemők fejlesztése az amniotikus folyadékban is lélegzik, és a folyadék elégtelen mennyisége rossz tüdő fejlődéséhez vezethet.Az amniotikus folyadék párnákként is szolgál a magzat számára, és ennek a puffernek a nélkül a magzat fizikai rendellenességeket alakíthat ki.
A fazekas szindróma bizonyos esetekben méhben diagnosztizálható.A rutin ultrahangvizsgálatok megmérik a jelen amniotikus folyadék mennyiségét, és az oligohidramniókkal rendelkező magzat kiterjedtebb munkát fog kivetni, amely azonosíthatja a veseelégtelenséget.Noha nem sok mindent lehet tenni, amíg a baba még mindig méhben van, a gyermekorvosok felkészülhetnek arra, hogy a csecsemő gondozására gondoskodjanak.Ezeknek a csecsemőknek gyakran légzési problémái vannak a tüdő rossz fejlődése miatt, más néven tüdőhypoplasia.Alacsony vizeletteljesítményük van a vesével kapcsolatos problémák miatt.Az újszülötteknek szintén jellegzetes arcú megjelenése van, az úgynevezett fazekasfaják, amelyek az alacsony amniotikus folyadékmennyiség miatt alakulnak ki, és lapos arcú megjelenést eredményeznek, széles szemmel és depressziós orrhíddal.A végtagok rendellenességei a méhben lévő oligohidramniók miatt is lehetségesek.Az érintett csecsemőknek gyakran légzési támogatásra van szükségük, akár mechanikus szellőzés formájában, akár kiegészítő oxigén formájában.Ezeknek a csecsemőknek soknak dialízisre lesz szükségük annak érdekében, hogy a veseelégtelenséggel foglalkozzanak.Sajnos ezeknek a csecsemőknek néhánynak túl sok veleszületett rendellenessége van ahhoz, hogy megfelelő módon kezeljék, és a család általi gondozás visszavonásáról szóló döntést.