Hội chứng Potter là gì?

Thuật ngữ hội chứng Potter đề cập đến một tập hợp các bất thường bẩm sinh có ở một số trẻ sơ sinh.Đặc điểm của bệnh này bao gồm sự phát triển phổi kém, suy thận và bất thường về thể chất.Chòm sao bất thường này xảy ra do bệnh thận: sản lượng nước tiểu thấp dẫn đến giảm nước ối, sau đó dẫn đến các vấn đề bẩm sinh.Mặc dù nhiều em bé đang phát triển được chẩn đoán mắc bệnh này trong khi chúng vẫn còn trong bụng mẹ, những người khác được chẩn đoán dựa trên các triệu chứng của chúng khi sinh.Điều trị bệnh này là hỗ trợ trong tự nhiên, và không có cách chữa trị thực sự cho bệnh.Để hiểu các biểu hiện của hội chứng Potter, nó giúp hiểu được nguyên nhân của tình trạng này.Sự kiện ban đầu dẫn đến hội chứng thường là vấn đề với sự phát triển của thận.Hoàn toàn vắng mặt thận, còn được gọi là agenesis thận hai bên, là một nguyên nhân.Các dị tật thận khác, chẳng hạn như bệnh thận đa nang, tắc nghẽn đường tiết niệu và sự phát triển thận không đủ, được gọi là hạ huyết áp thận, cũng có thể dẫn đến hội chứng.Có các đặc điểm của hội chứng Potter.Thông thường, thận tạo thành nước tiểu, khi bài tiết đóng góp vào chất lỏng ối, chất lỏng xung quanh thai nhi đang phát triển.Không có chức năng thận bình thường, có giảm nước ối, một tình trạng được gọi là oligohydramnios.

Các thai nhi bị ảnh hưởng bởi oligohydramnios thứ phát sau rối loạn chức năng thận có thể phát triển một số biến chứng.Chất lỏng ối thường bị thai nhi nuốt chửng và không có đủ chất lỏng xung quanh để ăn, các vùng bụng và ngực có thể không phát triển đúng cách.Phát triển trẻ sơ sinh cũng thở trong chất lỏng ối và không đủ lượng chất lỏng có thể dẫn đến sự phát triển phổi kém.Chất lỏng ối cũng đóng vai trò là đệm cho thai nhi, và không có dung dịch đệm này, thai nhi có thể phát triển các bất thường về thể chất. Hội chứng Potter có thể được chẩn đoán trong tử cung trong một số trường hợp.Kiểm tra siêu âm thông thường đo lượng chất lỏng ối hiện có và thai nhi bị phát hiện có oligohydramnios sẽ phải chịu một công việc rộng rãi hơn có thể xác định được suy thận.Mặc dù không có nhiều điều có thể được thực hiện trong khi em bé vẫn còn trong bụng mẹ, các bác sĩ nhi khoa có thể được chuẩn bị để chăm sóc em bé một khi nó được sinh ra. Đôi khi hội chứng Potter không được chẩn đoán cho đến khi em bé được sinh ra.Thông thường những trẻ sơ sinh này có vấn đề về hô hấp do sự phát triển kém của phổi, còn được gọi là giảm âm phổi.Họ có sản lượng nước tiểu thấp do các vấn đề với thận của họ.Trẻ sơ sinh cũng có vẻ ngoài đặc trưng trên khuôn mặt, được gọi là tướng Potter, phát triển do thể tích nước ối thấp và dẫn đến vẻ mặt phẳng với mắt rộng và cầu mũi bị trầm cảm.Bất thường chi cũng có thể do oligohydramnios trong tử cung.

Điều trị cho hội chứng Potter là trước tiên cung cấp dịch vụ chăm sóc hỗ trợ.Các em bé bị ảnh hưởng thường cần hỗ trợ hô hấp, dưới dạng thông khí cơ học hoặc oxy bổ sung.Nhiều người trong số trẻ sơ sinh này sẽ cần lọc máu để giải quyết tình trạng suy thận.Thật không may, một số em bé này có quá nhiều bất thường bẩm sinh được đối xử đầy đủ và quyết định rút chăm sóc được thực hiện bởi gia đình.