Apa itu limfomatoid granulomatosis?

Penyakit neoplastik yang jarang, limfomatoid granulomatosis, biasanya berkembang dalam sel darah putih tertentu yang terkandung dalam sistem darah dan limfatik.Sel -sel abnormal berkembang biak melampaui tingkat normal dan bersirkulasi ke seluruh tubuh, menumpuk dalam pembuluh darah dan berbagai jaringan tubuh.Penyakit ini menghasilkan berbagai gejala tergantung pada lokasi agregasi sel abnormal.Penghancuran seluler yang disebabkan oleh gangguan limfoproliferatif umumnya mengakibatkan kematian selama sekitar lima tahun, tetapi beberapa pasien mengalami remisi setelah pengobatan.

Gangguan terutama mempengaruhi sel B dari sistem kekebalan tubuh, yang biasanya menghasilkan antibodi terhadap organisme yang dianggap sebagai sebagai sebagai yang dianggap sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai sebagai ASancaman.Para peneliti percaya bahwa virus Epstein-Barr mungkin bertanggung jawab untuk kanker limfomatoid granulomatosis, karena sampel jaringan biasanya mengungkapkan adanya sel virus ini.Karena penyakit ini mempengaruhi produksi dan perkembangan sel B, para ilmuwan percaya bahwa penderitaannya mirip dengan limfoma non-Hodgkin.Sel -sel abnormal dapat berkumpul di mana saja dalam tubuh, menghasilkan gejala khusus untuk organ atau sistem tertentu tetapi sering disimpan dalam sistem saraf pusat, paru -paru dan kulit.

Pasien biasanya mengalami demam dan penurunan berat badan disertai dengan perasaan penyakit secara umum.Ketika gangguan menyusup ke paru-paru, mereka mungkin mengalami kesulitan bernapas dan sensasi pengencangan dada.Phlegm yang berubah warna dan batuk produktif umumnya merupakan tanda -tanda infeksi sekunder atau pendarahan dari kerusakan sel, dan kematian sering terjadi karena kegagalan pernapasan.Granulomatosis limfomatoid mungkin juga menghasilkan kondisi kulit terkait limfoid yang menyebabkan area yang menyakitkan, terangkat, memerah pada kulit.Kondisi kulit mungkin juga mencakup nodul bawah permukaan, yang akhirnya ulserasi.

Jika granulomatosis limfomatoid menyusup ke sistem saraf pusat, penyakit ini mempengaruhi pembuluh darah, jaringan otak dan saraf.Peradangan terjadi dan pasien biasanya mengalami meningitis dengan gejala yang meliputi perubahan perilaku, kognitif atau sensorik, kejang, kelumpuhan atau kurangnya koordinasi fisik.Ketika sel -sel abnormal berkumpul dalam jumlah yang cukup dalam pembuluh darah, pasien biasanya mengalami hipertensi dan ketika tekanan pada dinding pembuluh darah meningkat, kondisi umumnya menghancurkan pembuluh darah yang mengakibatkan perdarahan.

Penyakit ini biasanya berkembang lebih sering pada laki -laki, pada orang di atas usia 50 dan pada mereka yang memiliki sistem kekebalan yang melemah.Penyedia layanan kesehatan umumnya mendiagnosis granulomatosis limfomatoid menggunakan pemindaian tomografi terkomputasi, pencitraan resonansi magnetik, dan biopsi jaringan.Bergantung pada tahap proses penyakit, dokter mungkin menggunakan kortikosteroid untuk mengurangi peradangan bersama dengan kemoterapi, radiasi dan pembedahan.Transplantasi sumsum tulang, obat antivirus atau terapi interferon mungkin juga diimplementasikan dalam pengobatan penyakit.