腎性全身性線維症とは何ですか？

腎性全身性線維症は、急性または慢性腎疾患の一部の人々に影響を与える非常にまれな結合組織障害です。正確な原因はよく理解されていませんが、元素ガドリニウムへの暴露と症状の発症との間に因果関係があるようです。障害のある人は、通常、腎臓の問題に対する透析治療後の関節の痛みと筋肉の衰弱と同様に、硬くてタイトで変色した皮膚のパッチを発症します。皮膚と関節が非常に硬くなるにつれて、腎性全身性線維症は衰弱させる可能性があります。この状態には信頼できる治療法はありませんが、紫外線光療法と局所クリームは、一部の患者の症状を緩和するのに役立ちます。蛍光ガドリニウムベースの造影剤（GBCA）は、血管造影を含むさまざまな種類の磁気共鳴画像スキャンで使用され、放射線科医が血管や臓器を通る血流を追跡するのを支援します。医師は、GBCAが腎性全身性線維症にどのように影響するかを正確に確信していませんが、相関は非常によく文書化されています。最も可能性の高い説明は、ガドリニウムが線維細胞と呼ばれる潜在的な未熟結合組織細胞の活性を刺激することです。線維細胞が活性になると、血液循環に入り、体全体の結合組織の有害な反応を引き起こします。腹部、胸部、背中、または四肢の皮膚のパッチは、徐々に硬化し、時間とともに厚くなる可能性があります。パッチは濃い赤になり、一定のかゆみや燃える感覚を引き起こす傾向があります。より深い結合組織が影響を受けると、主要な関節が硬く、腫れ、非常に痛みを伴う可能性があります。一部の人々は、腰、膝、肘、指を曲げてまっすぐにするのに苦労しています。ingle筋力と関節の問題を組み合わせることで、歩くことも不可能になる可能性があります。症状が徐々に悪化するにつれて、多くの人々はベッドや車椅子に閉じ込められています。潜在的に致命的な合併症が発生する可能性があります。線維症が腎臓、肝臓、心臓、または体内の他の主要な臓器系に広がると発生する可能性があります。speciols専門家は、身体的症状を評価し、透析手順とイメージングテストの患者の病歴をレビューすることにより、腎性全身性線維症を診断できます。診断を確認するために、影響を受けた皮膚のパッチから皮膚生検を収集することができます。この状態を逆転させることはできないため、治療の努力は主に症状を軽減することを目標としています。皮膚を柔らかくし、厳しいパッチを治癒する際の光療法の利点を支持するいくつかの臨床的証拠がありますが、そのような手順の真の有効性は検証されていません。ほとんどの患者は、症状が最終的に解決することを期待して、かゆみを緩和し、腎臓障害の治療を受け続けるために局所クリームを与えられます。