В чем разница между рассеянным склерозом (MS) и мышечной дистрофией (MD)?

Существует много различий между рассеянным склерозом (MS) и мышечной дистрофией (MD). Считается, что MS является аутоиммунным заболеванием, которое поражает нервную систему, тогда как MD представляет собой группу связанных состояний, которые влияют на мышцы. Люди часто путают их, потому что их инициалы очень близки, и в некоторых случаях заболевания могут иметь схожие симптомы.

причины

При рассеянном склерозе иммунная система организма, по-видимому, атакует внешний слой нервов, особенно в головном мозге, спинном мозге и зрительном нерве, в конечном итоге разрушая этот слой (называемый миелином). Это означает, что сигналы, посылаемые по этим нервам, замедляются или вообще не могут двигаться. Никто не уверен, почему это происходит, поэтому исследователи не знают точных причин заболевания. Считается, что генетика, вероятно, играет определенную роль, но могут быть вовлечены и другие факторы, такие как вирус или условия окружающей среды.

Мышечная дистрофия, с другой стороны, является генетической. В большинстве случаев ген, который контролирует выработку определенных типов белков, работает неправильно, вызывая разрушение мышечных волокон. Существует много различных типов MD, включая ряд других тесно связанных состояний, поэтому точные причины зависят от типа MD. Duchenne MD считается одной из наиболее распространенных форм. Это вызвано дефектным геном на Х-хромосоме и препятствует выработке организмом белка под названием дистрофин, который необходим клеточным мембранам мышечных волокон.

Кто затронут?

РС чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что также справедливо для других аутоиммунных заболеваний. Диагноз обычно возникает в возрасте от 20 до 50 лет, хотя он может затронуть и молодых людей. Как генетика играет роль при рассеянном склерозе, неясно, но люди, у которых есть члены семьи с этой болезнью, также гораздо более склонны к ее развитию. Это затрагивает людей почти всех рас, хотя люди североевропейского происхождения кажутся более восприимчивыми, как и люди, которые живут дальше от экватора в целом.

Наиболее распространенные типы мышечной дистрофии поражают мальчиков, часто очень молодых. Симптомы болезни Дюшенна часто начинаются до 5-летнего возраста, и к 12 годам он обычно значительно прогрессирует. Подобное состояние, мышечная дистрофия Беккера, часто развивается, когда ребенок старше, часто около 10 лет или даже позже. Симптомы Emery-Dreifuss MD обычно проявляются к 10 годам, а проблемы с сердцем часто развиваются к 20 годам.

Другие типы мышечной дистрофии, включая поясничный пояс, миотоническую, фасциокапулохимеральную (FSHD) и врожденную МД, могут поражать как мужчин, так и женщин. Существуют врожденные формы МД, которые присутствуют во время рождения, тогда как другие типы часто развиваются, когда человек находится в подростковом возрасте или 20 лет. Окулофарингеальный МД обычно появляется только в более позднем возрасте, часто после того, как человеку за пятьдесят.

симптомы

Некоторые из симптомов рассеянного склероза и мышечной дистрофии могут быть похожими, что является одной из причин, почему они могут быть сбиты с толку. Мышечная слабость характерна для обоих состояний, и проблемы с ходьбой и бегом можно наблюдать при РС и некоторых типах МД. У людей с РС чаще появляются дополнительные симптомы, такие как головокружение, проблемы со зрением, покалывание или онемение, а также чувство удара током. Различные формы MD влияют на разные части тела, поэтому мышечная слабость может наблюдаться в основном в одной области: например, лицо с миотоническим MD или плечи с FSHD.

MD имеет тенденцию быть очень трудным для тела, поскольку мышечные волокна разрушаются. Большинство форм в конечном итоге вызывают смерть, так как мышцы становятся слабыми и атрофированными. Люди с некоторыми из наиболее распространенных форм часто неспособны идти, поскольку болезнь прогрессирует, и могут развиться проблемы с их суставами и спинным мозгом.

Рассеянный склероз поражает центральную нервную систему, что может привести к затруднениям в движении. В этом состоянии мышцам становится труднее двигаться без боли, и они могут атрофироваться, потому что они не используются. Также могут возникнуть мышечные спамы и проблемы с координацией. Симптомы часто могут быть вызваны или усугублены воздействием тепла.

Люди с РС обычно не имеют постоянных симптомов, хотя в некоторых случаях приступ может длиться месяцами. Эти атаки могут временно ухудшить движение, вызвать проблемы со зрением и причинить сильную боль страдальцу. Симптомы часто проходят, особенно на ранних стадиях заболевания, и человек с таким заболеванием может пройти длительные периоды без каких-либо проблем. Однако, по мере обострения заболевания, приступы могут становиться все более частыми, и человек с меньшей вероятностью излечивается от них.

диагностика

Медицинский работник обычно диагностирует рассеянный склероз на основании МРТ головного и спинного мозга, тестов нервной системы и люмбальной пункции. Он или она, как правило, также проверяют глаза на предмет нерегулярных реакций учеников и других проблем со зрением. Также может быть проведено неврологическое обследование для проверки движения рук и ног, рефлексов и изменений чувствительности в любой части тела.

Тесты на MD включают тесты мышечной функции и биопсию мышц в некоторых случаях. Некоторые типы часто имеют четкие физические симптомы. Анализы крови часто выполняются для определения уровня определенных ферментов, включая креатинкиназу. ДНК-тесты могут использоваться для поиска специфических генетических мутаций, обнаруженных при некоторых формах заболевания.

Лечение

В настоящее время нет известных лекарств от рассеянного склероза или мышечной дистрофии. Для обоих состояний лечение часто направлено на устранение симптомов и оказание помощи пациенту в поддержании хорошего качества жизни при этом состоянии.

Некоторые лекарства, в том числе финголимод и интерфероны, могут помочь уменьшить количество приступов РС и замедлить прогрессирование заболевания у некоторых пациентов. Кортикостероиды часто используются для снятия воспаления, связанного с приступами, а миорелаксанты могут помочь при боли и скованности. Физическая терапия часто рекомендуется, чтобы помочь пациенту поддерживать мышечный тонус.

Люди с МД могут также получить пользу от физической терапии, которая часто помогает человеку поддерживать больше мышечной функции. Как и при РС, часто назначают кортикостероиды, и они могут помочь сохранить мышечную силу. Как только болезнь прогрессирует, могут понадобиться инвалидные коляски и брекеты, чтобы пациент мог оставаться мобильным. Людям с проблемами позвоночника, связанными с MD, может понадобиться операция, чтобы облегчить дыхание. Кардиостимулятор может также потребоваться, если болезнь затронула сердце.

Прогноз

Легкие формы рассеянного склероза не обязательно влияют на продолжительность жизни. Многие люди живут с этим заболеванием 20 лет и более, и те, кто развивает его в более молодом возрасте, часто имеют лучший прогноз Люди с более тяжелыми формами, с более длительными приступами и меньшим временем ремиссии, могут жить не так долго. В редких случаях агрессивные РС приводят к смерти за очень короткое время.

Прогноз для человека с мышечной дистрофией во многом зависит от того, какой у него тип и насколько он тяжелый. Доктор медицины Дюшенна обычно смертелен в молодом возрасте, и большинство людей, у которых он есть, не доживают до 20 лет. С другой стороны, люди с FSHD или миотоническим MD часто живут нормальной жизнью.