Ano ang talamak na pansamantalang porphyria?

Ang talamak na pansamantalang porphyria ay isang genetic disorder na nagreresulta sa labis na paggawa at pagtatago ng mga porphyrins sa katawan.Ang mga Porphyrins ay karaniwang tumutulong sa pag -regulate ng paggawa ng hemoglobin at iba pang mahahalagang kemikal sa tisyu ng dugo at katawan, ngunit ang labis na sangkap ay maaaring magresulta sa isang bilang ng mga problema sa neurological at digestive.Karamihan sa mga tao na may talamak na pansamantalang porphyria ay hindi nakakaranas ng mga madalas na sintomas, ngunit ang mga kadahilanan sa kapaligiran tulad ng paggamit ng alkohol, pagkakalantad ng araw, at mga impeksyon sa bakterya ay maaaring kusang mag -trigger ng mga talamak na pag -atake.Ang kondisyon ay hindi mapagaling, ngunit ang pag-inom ng mga gamot na porphyrin-inhibiting at pag-iwas sa mga kilalang nag-trigger ay maaaring makabuluhang aralin ang pagkakataong magkaroon ng mga nagpapakilala na yugto.Deaminase (PBD).Sa normal na antas, tumutulong ang PBD upang mai -convert ang mga porphyrins sa isang sangkap na tinatawag na heme na ang katawan ay kailangang lumikha ng hemoglobin.Kapag ang mga antas ng PBD ay mababa, ang labis na mga porphyrins ay bumubuo sa katawan.

Ang mga doktor ay hindi sigurado kung paano ang nakataas na porphyrins ay nag -trigger ng mga masamang sintomas, ngunit ang mga kemikal ay lumilitaw na pabagalin ang gitnang sistema ng nerbiyos na gumagana kapag ang ilang mga trigger ng kapaligiran ay naroroon.Ang alkohol, usok ng sigarilyo, mga pagbabago sa pandiyeta, at labis na stress ay nakilala bilang mga potensyal na nag -trigger sa mga taong may talamak na porphyria.Bilang karagdagan, ang mga gamot na antibiotic, steroid, impeksyon, at kahit na pagkakalantad sa sikat ng araw ay nakakaugnay sa mga nagpapakilala na mga yugto sa ilang mga tao.Ang mga unang palatandaan ng isang pag -atake ay maaaring magsama ng matinding sakit sa tiyan, cramp, pagtatae, at pagduduwal.Ang sakit ng ulo, lagnat, at pagkalito ay may posibilidad na sundin ang mga sintomas ng pagtunaw.Habang ang gitnang sistema ng nerbiyos ay nagiging mas kasangkot, ang isang tao ay maaaring makaranas ng matalim na kalamnan o pamamanhid at tingling sa mga paa't kamay.Bihirang, ang puso ay maaaring magsimula ng karera at mag -udyok ng isang pag -agaw o koma.Ang mga pag -atake ng talamak ay karaniwang ginagamot sa mga iniksyon ng glucose at narcotic na gamot upang gawing normal ang paggawa ng heme at mapawi ang sakit.Ang mga pasyente ay madalas na binibigyan ng gamot na tinatawag na hemin, na maaaring mabawasan ang kalubhaan ng isang pag -atake.Kung ang isang pasyente ay nakakaranas ng mga seizure, ang doktor ay maaaring mangasiwa ng mga gamot upang patatagin ang aktibidad ng elektrikal sa utak.

Kasunod ng paggamot, ang pasyente ay tinukoy sa isang espesyalista na tinatawag na isang hematologist upang malaman ang tungkol sa sakit at makakuha ng kapaki -pakinabang na impormasyon tungkol sa pag -iwas sa mga yugto.Ang hematologist ay tumutulong upang makilala ang mga pasyente na tiyak na nag -trigger, tulad ng paninigarilyo o hindi magandang gawi sa diyeta, at ipinapaliwanag ang kahalagahan ng mga mas malusog na pagpipilian sa pamumuhay.Sa pamamagitan ng pagsunod sa mga rekomendasyon ng mga doktor at pagdalo sa mga regular na pag-checkup, ang karamihan sa mga tao ay maaaring mabuhay nang walang sintomas nang maraming taon.Ang ilang mga pasyente na nakakaranas ng maraming pag -atake ay maaaring bumuo ng talamak na sakit, gayunpaman, na dapat na subaybayan at pinamamahalaan nang mabuti.