Ano ang iba't ibang mga paggamot sa porphyria?

Ang Porphyria ay isang term na naglalarawan ng walo o higit pang mga uri ng mga karamdaman na nakakaapekto sa mga antas ng molekula ng heme na nagdadala ng oxygen sa paligid ng katawan.Ang pangalan ay nagmula sa pagkakaroon ng labis na mga molekula ng porphyrin sa katawan.Kabilang sa iba't ibang mga paggamot ng porphyria ay isang serye ng mga pagkuha ng dugo o pagsasalin, mga transplants ng utak ng buto, pag-alis ng pali o mga gamot tulad ng hydroxychloroquine, chloroquine, hemin, beta-karotina o aktibong uling.Walang nag -iisang gamot na tinatrato ang lahat ng mga porphyrias.Ang pananaliksik sa genetic therapy at buto ng utak o paglipat ng stem cell ay maaaring magbunga ng epektibong paggamot ng porphyria maliban sa gamot.Halos 80 porsyento ng mga pasyente ng porphyria ay may ganitong uri ng sakit.Ang mga taong may PCT o iba pa, mas maraming rarer, uri ng porphyria na tinatawag na hepatoerythropoietic porphyria (HEP) ay kulang sa uroporphyrinogen decarboxylase enzyme.Ang kakulangan ng enzyme ay nagreresulta sa mga blisters ng balat at banayad na mga problema sa atay.

Ang PCT ay ang pinakamadali sa lahat ng mga porphyrias upang gamutin.Kadalasan, inirerekumenda ng isang doktor ang isang serye ng mga pagkuha ng dugo upang alisin ang labis na bakal.Ang mga pasyente ay maaari ring tratuhin na may mababang dosis ng hydroxychloroquine o chloroquine.Ang mga ganitong uri ng paggamot ng porphyria ay karaniwang matagumpay sa pagkontrol sa sakit.Ang mga taong may CEP ay kulang sa uroporphyrinogen III cosynthase enzyme, at ang kanilang balat ay maaaring magpakita ng mga blisters at isang pagtaas ng rate ng impeksyon, kasama ang anemia.Kasama sa mga paggamot ang mga pagsasalin ng dugo, paglipat ng utak ng buto, na -aktibo na uling bilang isang gamot sa bibig at pag -alis ng pali.Ang gamot na hemin ay isang panindang form ng heme na na -injected sa isang pasyente na ugat.Kinokontrol ng gamot ang konsentrasyon ng porphyrin at porphyrin raw na materyales sa dugo.Ang Hemin ay ginagamit upang gamutin ang talamak na pansamantalang porphyria (AIP), variegate porphyria (VP), namamana coproporphyria (HCP) at delta-aminolevulinic acid dehydratase-kakulangan porphyria (ADP).Ang isa pang gamot para sa mga sakit na ito ay magtaltalan, at kung minsan ang mga pasyente ay ginagamot ng glucose.Ang sakit ay nagdudulot ng mga problema sa balat ng larawan, mga problema sa atay o mga gallstones.Ang inirekumendang paggamot para sa EPP ay ang ingest beta-karoten.Noong unang bahagi ng 2011, walang lunas para sa anumang uri ng porphyria.Inirerekomenda ng mga doktor na ang mga pasyente ay kumain ng isang mataas na karbohidrat na diyeta, ngunit ang diyeta lamang ay hindi kumokontrol sa mga sintomas ng sakit.Ang mga klinikal na pagsubok ay nagsaliksik sa pagiging epektibo ng gene therapy, mga transplants ng buto ng buto at mga paggamot sa stem cell para sa porphyrias.