Τι είναι μια διπλή αορτική αψίδα;

Μια διπλή αορτική αψίδα είναι μια σπάνια συγγενής καρδιαγγειακή δυσπλασία που μπορεί να παρουσιάσει συμπτώματα παράλληλα με αρκετές άλλες μορφές συγγενών ανωμαλιών.Με την εξασθένιση των πεπτικών και αναπνευστικών λειτουργιών ενός βρέφους, μια διπλή αορτική αψίδα είναι συχνά ήπια στην παρουσίασή του, επιτρέποντάς του να παραμείνει αδιάγνωστη έως ότου το παιδί είναι μεγαλύτερο.Η θεραπεία για αυτή την κατάσταση συχνά απαιτεί τον χειρουργικό διαχωρισμό των καμάρων για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την αποκατάσταση της κατάλληλης αναπνευστικής λειτουργίας.Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μια διπλή αορτική αψίδα έχει σημαντικό κίνδυνο για επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της αυξημένης ευαισθησίας για τη μόλυνση και την επιδείνωση του οισοφαγικού.καρδιακός μυς.Με την παρουσία διπλής αορτικής αψίδας, παραμένει σε ισχύ μια υπερβολική αψίδα, συμβιβάζοντας την υπάρχουσα αρτηριακή λειτουργία.Οι δύο καμάρες διαθέτουν τα δικά τους μικρότερα αρτηριακά περάσματα που βυθίζονται και ασκούν περιττή πίεση στον οισοφάγο και την τραχεία.Δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανίζεται μια διπλή αορτική αψίδα μαζί με άλλες συγγενείς δυσπλασίες ή καταστάσεις της καρδιάς, όπως ένα κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ή χρωμοσωμικό μωσαϊσμό.

Λόγω της υποτονικής φύσης της αρχικής παρουσίασης των συμπτωμάτων, μια διπλή αορτική αψίδα μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστη για αρκετά χρόνια.Μόλις υπάρχουν συμπτώματα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορες διαγνωστικές δοκιμές μετά από μια αρχική φυσική εξέταση για να επιβεβαιωθεί η παρουσία αυτής της συγγενούς ανωμαλίας.Γενικά, μπορούν να πραγματοποιηθούν δοκιμές απεικόνισης, συμπεριλαμβανομένης της απεικόνισης ακτίνων Χ και μαγνητικού συντονισμού (MRI) για την αξιολόγηση της κατάστασης και της λειτουργικότητας του καρδιακού μυός.Μπορούν να διεξαχθούν πρόσθετες δοκιμές απεικόνισης για να εκτιμηθεί η κατάσταση της αναπνευστικής οδού, συμπεριλαμβανομένου του οισοφάγου και της τραχείας.

Όσοι έχουν διπλή αορτική αψίδα μπορεί να βιώσουν μια ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων που επιδεινώνονται προοδευτικά με αυξημένη πίεση.Αν και η αρχική παρουσίαση του συγγενούς ελάττωμα μπορεί να είναι ήπια, οι επιδράσεις της οισοφαγικής και της τραχειακής πίεσης μπορεί να συμβιβαστούν προοδευτικά στην αναπνευστική λειτουργία.Τα άτομα με αυτή την κατάσταση μπορεί να παρουσιάζουν θορυβώδη ή εύθραυστη αναπνοή και να έχουν προβλήματα με πνιγμό και έμετο.Ορισμένα συμπτωματικά άτομα μπορεί να βιώσουν την ανάπτυξη χρόνιων περιόδων πνευμονίας ως αποτέλεσμα του επίμονου περιορισμού των αεραγωγών.Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η συνεχιζόμενη πίεση στον οισοφάγο μπορεί να οδηγήσει σε διάβρωση των οισοφαγικών και τραχειακών ιστών και των χρόνιων αναπνευστικών λοιμώξεων.

Ο χειρουργικός διαχωρισμός της διπλής αορτικής καμάρας είναι η μόνη βιώσιμη θεραπευτική επιλογή για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την εξάλειψη των οισοφαγικών και τραχειακών πιέσεων.Που εκτελείται υπό γενική αναισθησία, η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει τον διαχωρισμό του δευτερεύοντος κλάδου από το πρωτεύον και τη χρήση ράμματος για να κλείσει τα ανοίγματα της αορτής που παραμένουν σε κάθε άκρο.Όπως συμβαίνει με οποιαδήποτε επεμβατική διαδικασία, η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση αυτής της συγγενούς ανωμαλίας έχει κίνδυνο για σημαντικές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της μόλυνσης, της υπερβολικής αιμορραγίας και των θρόμβων αίματος.Τα άτομα που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση γενικά αντιμετωπίζουν άμεση ανακούφιση των συμπτωμάτων και βελτίωση της αναπνευστικής τους λειτουργίας.