Apa itu lengkungan aorta ganda?

Lengkungan aorta ganda adalah malformasi kardiovaskular bawaan yang langka yang dapat menghadirkan gejala bersama beberapa bentuk kelainan bawaan lainnya.Mengurangi fungsi pencernaan dan pernapasan bayi, lengkungan aorta ganda seringkali ringan dalam presentasinya, memungkinkannya untuk tetap tidak terdiagnosis sampai anak lebih tua.Pengobatan untuk kondisi ini sering mengharuskan pemisahan bedah lengkungan untuk mengurangi gejala dan mengembalikan fungsi pernapasan yang tepat.Jika tidak diobati, lengkungan aorta ganda memang membawa risiko yang signifikan untuk komplikasi, termasuk peningkatan kerentanan untuk infeksi dan kerusakan kerongkongan.

Sementara di dalam rahim, aorta janin biasanya terbentuk sebagai lengkungan tunggal yang melengkung ke kiri, mengarah jauh dari fileotot jantung.Di hadapan lengkungan aorta ganda, lengkungan berlebih tetap ada, mengkompromikan fungsi arteri yang ada.Kedua lengkungan memiliki saluran arteri mereka sendiri yang lebih kecil yang berputar dan memberikan tekanan yang tidak perlu pada kerongkongan dan trakea.Tidak jarang lengkungan aorta ganda terjadi bersama dengan malformasi atau kondisi jantung bawaan lainnya, seperti cacat septum ventrikel atau mosaikisme kromosom.

Karena sifat yang tenang dari presentasi gejala awal, lengkungan aorta ganda dapat tetap tidak terdiagnosis selama beberapa tahun.Setelah gejala hadir, berbagai tes diagnostik dapat digunakan setelah pemeriksaan fisik awal untuk mengkonfirmasi keberadaan kelainan bawaan ini.Secara umum, tes pencitraan, termasuk x-ray dan magnetic resonance imaging (MRI), dapat dilakukan untuk mengevaluasi kondisi dan fungsionalitas otot jantung.Tes pencitraan tambahan dapat dilakukan untuk menilai kondisi saluran pernapasan, termasuk kerongkongan dan trakea.

Mereka yang memiliki lengkungan aorta ganda dapat mengalami berbagai tanda dan gejala yang semakin memburuk dengan peningkatan tekanan.Meskipun presentasi awal cacat kongenital mungkin ringan, efek dari tekanan esofagus dan trakea dapat secara progresif membahayakan fungsi pernapasan.Individu dengan kondisi ini dapat menunjukkan respirasi berisik atau serak dan memiliki masalah dengan tersedak dan muntah.Beberapa orang yang bergejala mungkin mengalami perkembangan serangan pneumonia kronis sebagai akibat dari pembatasan jalan napas yang persisten.Jika tidak diobati, tekanan berkelanjutan pada kerongkongan dapat menyebabkan erosi jaringan kerongkongan dan trakea dan infeksi pernapasan kronis.

Pemisahan bedah lengkung aorta ganda adalah satu -satunya pilihan pengobatan yang layak untuk mengurangi gejala dan menghilangkan tekanan esofagus dan trakea.Dilakukan di bawah anestesi umum, operasi melibatkan pemisahan cabang sekunder dari yang primer dan menggunakan jahitan untuk menutup bukaan aorta yang tetap di kedua ujungnya.Seperti halnya prosedur invasif, pembedahan untuk memperbaiki kelainan bawaan ini memang membawa risiko untuk komplikasi yang signifikan, termasuk infeksi, pendarahan yang berlebihan, dan pembekuan darah.Individu yang menjalani operasi umumnya mengalami pengentasan langsung gejala dan peningkatan fungsi pernapasan mereka.