Τι είναι η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία;

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL), ή οξεία μυελογενή λευχαιμία υποτύπου Μ3, είναι ένας τύπος καρκίνου που επηρεάζει το αίμα και τον μυελό των οστών.Αυτή η κατάσταση, η οποία χαρακτηρίζεται από σοβαρές αιμορραγικές διαταραχές, προκύπτει από τη συσσώρευση ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται προμυκοκύτταρα στο αίμα και το μυελό των οστών.Τα προμυκοκύτταρα αντικαθιστούν τα φυσιολογικά κύτταρα αίματος και τα αιμοπετάλια και προκαλούν πτώση στον κανονικό αριθμό των κυττάρων του αίματος. Η αιμορραγία που σχετίζεται με οξεία προμυεοκυτταρική Λουκιμία μπορεί να εμφανιστεί ως μώλωπες σώματος, εκρήξεις μεγέθους κάτω, και αίμα στα ούρα.Οι θλιμμένες γυναίκες μπορεί επίσης να παρουσιάσουν υπερβολική ροή αίματος ως μέρος της εμμηνορροϊκής αιμορραγίας.Ο πυρετός, η κόπωση, η αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις και ο πόνος των οστών και των αρθρώσεων είναι μερικά από τα άλλα σημαντικά συμπτώματα του APL.

Η αυξημένη ευαισθησία σε πυρετό και λοιμώξεις προκαλείται από τη μείωση της άμυνας του σώματος λόγω της μείωσης των ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων.Ομοίως, η σταθερή αιμορραγία και η ταχεία μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων οδηγούν σε αναιμία και κόπωση.Τα συμπτώματα αιμορραγίας της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας μερικές φορές βρίσκονται συνδεδεμένες με τη διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC), όπου η αιμορραγία συμβαίνει από το δέρμα, τις αναπνευστικές και πεπτικές οδούς και ακόμη και οι χειρουργικές πληγές στο σώμα.Με βάση διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου ενός αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων (WBC).Το APL είναι ένας υποτύπος οξείας μυελοειδούς λευχαιμίας (AML), η οποία ταξινομείται σε επτά κύριους υποτύπους, M1 έως M7, ανάλογα με τον τύπο μυελοειδούς κυττάρου που είναι ανώμαλο.Από αυτούς τους επτά υποτύπους, οι ασθενείς με Μ3 ή οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία διαπιστώνεται ότι έχουν υψηλότερες πιθανότητες επιβίωσης και καλύτερα αποτελέσματα.Το APL παρατηρείται συχνότερα στους μεσήλικες και στα μικρά παιδιά της Λατινικής Αμερικής ή της Μεσογείου.

Η μέθοδος θεραπείας για APL είναι διαφορετική από εκείνη των άλλων υποτύπων λευχαιμίας.Μια ειδική μορφή θεραπείας διαφοροποίησης, που ονομάζεται θεραπεία με όλα τα-μετα-ρετινοϊκά οξέα (ATRA), χρησιμοποιείται για τη θεραπεία για οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία.Η ATRA προκαλεί τα ανώριμα προμυελοκύτταρα να ωριμάσουν και έτσι εμποδίζουν τον πολλαπλασιασμό τους.Το ATRA που ακολουθείται από χημειοθεραπεία διαπιστώνεται ότι θεραπεύει APL εντελώς σε περισσότερο από το 75% των ασθενών.Μερικοί ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν υποτροπή του APL.Ωστόσο, η θεραπεία συντήρησης με ATRA, χημειοθεραπεία χαμηλής δόσης και τριοξείδιο του αρσενικού έχει βρεθεί ότι μειώνει τις υποτροπές αυτής της νόσου.