Τι είναι το σύνδρομο τριχοειδούς διαρροής;

Το σύνδρομο τριχοειδούς διαρροής, που ονομάζεται επίσης σύνδρομο συστηματικής τριχοειδούς διαρροής (SCLS) ή σύνδρομο Clarkson, είναι μια εξαιρετικά σπάνια διαταραχή που προκαλεί τους πόρους σε ένα τριχοειδές για να διαρρεύσει υπερβολικές ποσότητες πλάσματος στο υπόλοιπο σώμα.Η διαρροή προκαλεί επικίνδυνη πτώση της αρτηριακής πίεσης και διόγκωσης στο υπόλοιπο σώμα, ιδιαίτερα στα άκρα.Εάν δεν αντιμετωπίζεται γρήγορα σε μια μονάδα εντατικής θεραπείας, η διαταραχή μπορεί να οδηγήσει σε ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων, απώλεια των άκρων και θάνατο.Με τη θεραπεία, το σύνδρομο τριχοειδούς διαρροής μπορεί να μεταφερθεί σε ύφεση για χρόνια κάθε φορά, αν και δεν υπάρχει θεραπεία επί του παρόντος.

Τα τριχοειδή αγγεία είναι μικρά αιμοφόρα αγγεία που τρέχουν σε όλο το σώμα, θρεπτικά κύτταρα και επιλεκτικά επιτρέποντας το πλάσμα αίματος έξω στις κοιλότητες του σώματοςκαι όργανα για την καταπολέμηση λοιμώξεων.Σε ένα άτομο με σύνδρομο τριχοειδούς διαρροής, οι πόροι σε αυτά τα τριχοειδή αγγεία ανοίγουν και αφήνουν τεράστιες ποσότητες διαφυγής στο πλάσμα.Ο λόγος για αυτό είναι άγνωστος, αν και η αποκτηθείσα αυτοάνοση διαταραχή έχει προταθεί ως πιθανή αιτία.Δεν θεωρείται κληρονομικό και παρόλο που οι γιατροί μπορούν να δοκιμάσουν τους ασθενείς για μονοκλωνικές πρωτεΐνες στα ούρα όταν προσπαθούν να διαγνώσουν το σύνδρομο Clarkson, οι επιστήμονες δεν πιστεύουν ότι ενεργοποιούν επεισόδια τριχοειδούς διαρροής.

εβδομαδιαία, ή μπορεί να είναι οξύ.Τα πρώιμα συμπτώματα μοιάζουν με κρύο κεφάλι, με ρινική μύτη, συμφόρηση και βήχα, αλλά χωρίς πυρετό ή εξάνθημα.Καθώς το επεισόδιο εξελίσσεται, ο ασθενής θα αναπτύξει χαμηλή αρτηριακή πίεση, οδηγώντας σε αίσθηση λιποθυμίας και ναυτίας.Εν τω μεταξύ, το πλάσμα που διαφεύγει στο σώμα προκαλεί δυσάρεστη διόγκωση, ειδικά στα άκρα.Οι ασθενείς συχνά λιποθύνονται λόγω της χαμηλής αρτηριακής πίεσης και πρέπει να βιαστούμε στο νοσοκομείο και να εγχυθούν με υγρά για να τους κρατήσουν ζωντανή. Η διάγνωση του συνδρόμου τριχοειδούς διαρροής είναι εύκολο να χάσετε γιατί πρώτα μοιάζειVara, άλλη κατάσταση αίματος ή σήψη από βακτηριακή λοίμωξη.Η θεραπεία είναι επίσης δύσκολη και πρέπει να ελέγχεται προσεκτικά για να αποφευχθούν επιπλοκές.Ο ασθενής θα πρέπει να γίνει δεκτός στη μονάδα εντατικής θεραπείας και να χορηγεί αρκετά υγρά για να αυξήσει την αρτηριακή πίεση, αλλά όχι τόσο πολύ που αυξάνει τον κίνδυνο βλάβης από το πρήξιμο.Ο ασθενής θα λάβει επίσης ενέσεις κορτικοστεροειδών για να επιβραδύνει ή να σταματήσει τη διαρροή του πλάσματος, αλλά αυτή η θεραπεία δεν είναι πάντα αποτελεσματική. Η διόγκωση που σχετίζεται με το σύνδρομο τριχοειδούς διαρροής μπορεί να έχει καταστροφικές επιδράσεις, μερικές φορές προκαλώντας απώλεια των άκρων ή ανεπάρκειας οργάνων και οι γιατροί μπορεί να χρειαστεί να εκτελούν χειρουργική επέμβαση για να αποτρέψουν αυτή τη ζημιά.Αφού περάσει το επεισόδιο, το πρήξιμο εξακολουθεί να αποτελεί πρόβλημα, καθώς το πλάσμα συσσωρεύεται γύρω από τους πνεύμονες και την καρδιά.Οι γιατροί συχνά δίνουν στους διουρητικούς του ασθενούς να ενθαρρύνουν την ούρηση για λίγες μέρες μετά το επεισόδιο για να βγάλουν τα υπερβολικά υγρά από το σώμα. Ο ασθενής ανακάμπτει συνήθως μέσα σε λίγες μέρες, αν και τα επεισόδια είναι πιθανό να επαναληφθούν.Τα φάρμακα για το άσθμα μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση της επανάληψης του συνδρόμου τριχοειδούς διαρροής και τα στεροειδή συχνά συνταγογραφούνται έτσι ώστε οι ασθενείς να μπορούν να αρχίσουν να θεραπεύονται στα πρώτα συμπτώματα ενός επεισοδίου.Ακόμη και με αυτή την πρώτη γραμμή άμυνας, το σύνδρομο Clarkson μπορεί να είναι θανατηφόρα, οπότε ο ασθενής πρέπει να γίνει δεκτός στο νοσοκομείο για πλήρη θεραπεία.