Apa itu sindrom kebocoran kapiler?

Syndrome Sindrom Kebocoran Kapiler, juga disebut Systemic Capillary Leak Syndrome (SCLS) atau Sindrom Clarkson, adalah gangguan yang sangat langka yang menyebabkan pori -pori dalam kapiler membocorkan jumlah plasma yang berlebihan ke seluruh tubuh.Kebocoran itu menyebabkan penurunan tekanan darah dan pembengkakan yang berbahaya di seluruh tubuh, terutama pada anggota tubuh.Jika tidak dirawat dengan cepat di unit perawatan intensif, gangguan ini dapat menyebabkan kegagalan organ ganda, kehilangan anggota tubuh, dan kematian.Dengan perawatan, sindrom kebocoran kapiler dapat masuk ke remisi selama bertahun -tahun, meskipun tidak ada obat saat ini.

Kapiler adalah pembuluh darah kecil yang mengalir di seluruh tubuh, bergizi sel dan secara selektif memungkinkan plasma darah ke dalam rongga tubuh tubuh tubuhdan organ untuk melawan infeksi.Pada seseorang dengan sindrom kebocoran kapiler, pori -pori di kapiler ini terbuka dan membiarkan sejumlah besar plasma keluar.Alasan untuk ini tidak diketahui, meskipun gangguan autoimun yang didapat telah diusulkan sebagai penyebab yang mungkin.Itu tidak dianggap diwariskan dan meskipun dokter dapat menguji pasien untuk protein monoklonal dalam urin ketika mencoba mendiagnosis sindrom Clarkson, para ilmuwan tidak berpikir mereka memicu episode kebocoran kapiler.Mingguan, atau bisa akut.Gejala awal menyerupai kepala dingin, dengan hidung berair, kemacetan, dan batuk, tetapi tidak ada demam atau ruam.Ketika episode berlangsung, pasien akan mengembangkan tekanan darah rendah, yang menyebabkan perasaan pingsan dan mual.Sementara itu, plasma yang melarikan diri ke tubuh menyebabkan pembengkakan yang tidak nyaman, terutama di anggota tubuh.Pasien sering pingsan karena tekanan darah rendah dan perlu dilarikan ke rumah sakit dan diresapi dengan cairan agar tetap hidup.

Diagnosis sindrom kebocoran kapiler mudah dilewatkan karena pertama kali menyerupai virus, dan kemudian meniru polikitemiavara, kondisi darah lain, atau sepsis dari infeksi bakteri.Perawatan juga sulit dan harus dikontrol dengan hati -hati untuk menghindari komplikasi.Pasien harus dirawat di unit perawatan intensif dan memberikan cairan yang cukup untuk meningkatkan tekanan darah, tetapi tidak begitu banyak sehingga meningkatkan risiko kerusakan akibat pembengkakan.Pasien juga akan menerima suntikan kortikosteroid untuk memperlambat atau menghentikan kebocoran plasma, tetapi perawatan ini tidak selalu efektif.

Pembengkakan yang terkait dengan sindrom kebocoran kapiler dapat memiliki efek yang menghancurkan, kadang -kadang menyebabkan hilangnya anggota tubuh atau kegagalan organ, dan dokter mungkin harus melakukan operasi untuk mencegah kerusakan ini.Setelah episode berlalu, pembengkakan terus menjadi masalah, karena plasma menumpuk di sekitar paru -paru dan jantung.Dokter sering memberikan diuretik pasien untuk mendorong buang air kecil selama beberapa hari setelah episode untuk mengeluarkan kelebihan cairan dari tubuh.

Pasien biasanya pulih dalam beberapa hari, meskipun episode cenderung berulang.Obat asma dapat membantu mengelola kekambuhan sindrom kebocoran kapiler, dan steroid sering diresepkan sehingga pasien dapat mulai merawat diri pada gejala pertama sebuah episode.Bahkan dengan garis pertahanan pertama ini, sindrom Clarkson bisa mematikan, sehingga pasien harus dirawat di rumah sakit untuk perawatan penuh.