Mi a kapilláris szivárgás szindróma?

A kapilláris szivárgás szindróma, más néven szisztémás kapilláris szivárgás szindróma (SCLS) vagy Clarkson -szindróma, rendkívül ritka rendellenesség, amely a kapilláris pórusok túlzott mennyiségű plazmát szivárog a test többi részébe.A szivárgás veszélyes csökkenést okoz a vérnyomás és a duzzanat a test többi részében, különösen a végtagokban.Ha nem kezelik gyorsan egy intenzív osztályon, akkor a rendellenesség többszörös szervi elégtelenséghez, végtagok elvesztéséhez és halálhoz vezethet.A kezeléssel a kapilláris szivárgásos szindróma évekig remisszióba kerülhet, bár jelenleg nincs gyógymód.

A kapillárisok olyan kis erek, amelyek az egész testben futnak, táplálják a sejteket és szelektíven engedik az ereket a testüregekbeés szervek a fertőzések elleni küzdelem érdekében.A kapilláris szivárgásos szindrómában szenvedő személynél a kapillárisok pórusai kinyílnak, és hatalmas mennyiségű plazma menekülést hagynak.Ennek oka nem ismert, bár a szerzett autoimmun rendellenességet lehetséges okként javasolták.Nem gondolják, hogy öröklött, és bár az orvosok a Vizeletben a monoklonális fehérjéket vizsgálhatják meg a betegeket, amikor megpróbálják diagnosztizálni a Clarkson -szindrómát, a tudósok nem gondoljákHetente, vagy akut lehet.A korai tünetek hidegen hasonlítanak, orrfolyással, torlódással és köhögéssel, de nincs láz vagy kiütés.Az epizód előrehaladtával a betegnek alacsony vérnyomása alakul ki, ami gyengeség és émelygés érzéséhez vezet.Eközben a testbe menekülő plazma kellemetlen duzzanatot okoz, különösen a végtagokban.A betegek gyakran elájulnak az alacsony vérnyomás miatt, és a kórházba kell rohanni és folyadékokkal infúzióba kerülni annak érdekében, hogy életben tartsák őket.Vara, egy másik vérbetegség vagy szepszis bakteriális fertőzésből.A kezelés szintén nehéz, és a szövődmények elkerülése érdekében gondosan ellenőrizni kell.A beteget be kell engedni az intenzív osztályba, és elegendő folyadékot kell beadni a vérnyomás növelése érdekében, de nem annyira, hogy ez növeli a duzzanat károsodásának kockázatát.A beteg kortikoszteroidok injekcióját is kapja a plazma szivárgásának lassítása vagy leállítása érdekében, de ez a kezelés nem mindig hatékony.

A kapilláris szivárgás szindrómával kapcsolatos duzzanat pusztító hatásokkal járhat, néha a végtagok vagy a szerv elégtelenségének elvesztését okozva, és az orvosoknak műtétet kell végezniük a kár megakadályozása érdekében.Az epizód elteltével a duzzanat továbbra is problémát jelent, mivel a plazma felhalmozódik a tüdő és a szív körül.Az orvosok gyakran adják a beteg diuretikumait, hogy az epizód után néhány napig ösztönözzék a vizelést, hogy a felesleges folyadékokat kiszabadítsák a testből.

A beteg általában néhány napon belül helyreáll, bár az epizódok valószínűleg megismétlődnek.Az asztma gyógyszerek segíthetnek a kapilláris szivárgás szindróma megismétlődésének kezelésében, és gyakran szteroidokat írnak elő, hogy a betegek egy epizód első tüneteinél kezdjenek kezelni magukat.A Clarkson -szindróma még az első védelmi vonal mellett is halálos lehet, tehát a beteget teljes kezelés céljából be kell engedni a kórházba.